骨样骨瘤是一种良性骨肿瘤,它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成,原因尚不明确,可能是成骨细胞形成的骨样组织不能正常骨化所致。
根据文献报道,骨样骨瘤占全部骨肿瘤的 1% 左右,占原发良性骨肿瘤的 10% 左右,好发年龄为 10~30 岁,男性多于女性。
发病部位
骨样骨瘤可发生在任何骨骼,半数以上发生在下肢,尤以股骨和胫骨骨干多见,脊柱的骨样骨瘤约占 10%。髋关节,肘、踝、腕关节等也有相关文献报道。
临床表现
该病的主要临床表现为疼痛,随病情进展呈逐渐加剧,疼痛具有间歇性,以夜间为著。患者多服用水杨酸类药物后疼痛常可缓解。
骨样骨瘤病理学
肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成:瘤巢多位于病灶中心,直径一般不超过 2 cm,呈圆形或卵圆形,境界清楚。因血管丰富和骨样组织多而编织骨少,肉眼下瘤巢多呈深红色;镜下,瘤巢由新生骨样组织和血管丰富的结缔组织构成。瘤巢中心部分以编织骨为主,外周为血管丰富的纤维基质,血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟骨质包绕。
影像学表现
瘤巢的确定是影像诊断骨样骨瘤的关键。
X 线和 CT 表现:低密度瘤巢(中心可硬化),周围反应性骨硬化。
MR 表现:MR 优势在于显示病变大小、形态和周围改变。瘤巢在 T1WI 序列上呈低信号,但在 T2WI 序列上可以呈现低、中或高等信号,这主要取决于该病的三个发展阶段,骨样组织为主者一般呈高信号,内部钙化或骨化为低信号。强化瘤巢多为明显强化,尤其是骨样组织为主、血管丰富的病灶。但仅仅依靠 MRI 成像时,周围反应明显的骨样骨瘤常常会被误诊为恶性病变。
案例一
基本病史:男性,17 岁,左踝关节疼痛,夜间加重。
案例二
基本病史:男,45 岁,肘关节疼痛。
案例三
基本病史:女孩,10 岁,左侧髋关节疼痛。
案例四
基本病史:男,17 岁,右髋疼痛 3 月。
案例五
基本病史:3 岁男性,右大腿根部疼痛 4 月余。
骨样骨瘤发展过程
分 3 个阶段:
初期以成骨纤维及骨母细胞为主,伴有丰富的血管,但骨质形成稀少;
中期则形成骨样组织较多;
成熟期以编织骨为主要成分。
在不同的时期,瘤巢的 MRI 信号相差较大,但在 X 线或 CT 上变化相对较小。
总结
骨样骨瘤是一种较常见的良性骨肿瘤,瘤巢的确定是影像诊断骨样骨瘤的关键;
平片仍然是诊断骨样骨瘤的重要手段;
CT 是目前发现瘤巢的最佳方法;
MRI 可为骨样骨瘤的诊断提供较大的帮助,尤其能敏感显示瘤巢周围髓内和软组织的炎性水肿,但可能造成误诊。
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