急性偏侧肢体瘫痪：一定是卒中吗？

临床上常见急性偏侧肢体起病的患者，对于这类患者，我们往往带着「要么是出血、要么是缺血」的想法予行头颅CT检查。对于这样的患者，如头颅 MRI 和 CT 检查正常，且症状持续加重，应考虑何种诊断呢？

近期，The neurologist 杂志发表了一例由我国香港学者 Chi 等人报道的病例，患者表现为急性卒中样起病，然而病因却另有隐情，详情请看病例报道。

病例报道

60 岁老年男性患者，主因急性左侧偏瘫以及左侧舌下神经麻痹就诊于卒中单元。

患者自述在发生肢体力弱前一天出现过轻度的右腿疼痛，并主诉舌部肿胀感。体格检查显示，左侧肢体肌力 4/5 级，左侧舌部肿胀，舌尖向左侧偏斜。无其他异常体征。头颅 CT 检查无异常。

患者发病后 3-4 天，症状继续加重，并出现右侧肢体受累，并伴有急性尿潴留症状。体格检查显示左上肢肌力 3 级，左下肢肌力 1 级，右上肢肌力 1 级，右下肢肌力 2 级。颈部及头颅 MRI 仅显示左侧舌部肿胀，无其他异常表现（图 1）。腰骶部脊柱核磁显示神经根强化。脑脊液检查显示白细胞数为 7/mm³，蛋白为 0.76 g/L。

图 1 患者头颅和颈部 MRI 显示左侧舌部肿胀

发病 12 天后的神经传导检查显示双侧正中神经弥漫性运动轴索性神经病变，复合动作电位幅度降低；双侧尺神经、胫神经、腓神经动作电位反应消失。进一步检查显示血液 GD-1b IgG 抗体阳性，GD-1b IgM 抗体阴性，GM1 和 GQ1b 抗体均为阴性；抗核抗体滴度为 1：360。

患者诊断为急性运动轴索型神经病（AMAN），给予静脉免疫球蛋白（IVIG）0.4 g/kg 治疗 5 天。患者症状改善。

讨论

本例患者首发症状为急性左侧肢体力弱，类似于卒中症状，这在 AMAN 患者中并不多见。并且患者腱反射正常，无近期感染或注射疫苗病史，均为不典型表现。既往文献中这种不对称性肢体及颅神经受累的 AMAN 患者不常见，仅见一例报道。该患者提示，不对称性发病，腱反射保留的患者仍不能排除 AMAN 及其他类型的格林巴利综合征（GBS）（详见以下总结）。

总结 GBS 的不同亚型

格林巴利综合征：下肢轻瘫变异型、咽-颈-臂丛型、双侧面瘫伴感觉异常。

Mileer Fisher 综合征：急性共济失调性神经病、急性眼肌瘫痪、急性上睑下垂、急性瞳孔放大、Bickerstaff 脑干脑炎（包括急性共济失调性嗜睡症）。

既往研究报道，与 AMAN 相关的最常见的抗神经节苷脂抗体是 GM1 IgG 抗体以及 GD1a IgG 抗体（详见下表）。本例患者检查结果并不符合之前报道的常见抗体类型。AMAN 的主要治疗方法为 IVIG 或血浆置换；对于伴有抗 GM1 抗体阳性的患者，IVIG 治疗的效果优于血浆置换，可预防运动神经轴索变性。

表 1 不同亚型 GBS 临床表现及抗体类型

编辑 | 李晴