【读片时间】第0326期：毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤

（一）简要病史

女性，9岁。间断性头痛半年，呕吐2个月余，晕厥7小时，抽搐2次。 

（二）影像所见

头颅MRI扫描示：小脑上蚓部见团块状异常信号影，边缘清楚，大小约4.5cm×3.5cm×3.7cm，T1WI（图B）等信号，中心可见更低信号，T2WI（图A）呈髙信号，水抑制（图C） 等信号，中心呈更低信号，周边可见轻度高信号水肿区。增强后（图D?F）病灶可见明显环形强化，壁较厚，内壁欠光滑，邻近小脑及第四脑室受压，第三脑室、双侧脑室扩张积水。

诊断：小脑上蚓部占位，考虑肿瘤性病变，以毛细胞型星形细胞瘤可能性大。

（三）解读思路

1.有无病变：在解读上述影像过程中最重要的是发现病变即确认有无病变的存在， 没有病变解读为有病变就是过诊，有病变没有解读出来就是漏诊，根据本例CT和MR表现确认为小脑蚓部占位。

2.定位诊断：解读肿瘤的生长位置是十分重要的，直接关系到定性诊断和治疗方案 的制定。本例肿瘤位于小脑蚓部，第四脑室受压变窄，故确认为脑内占位。

3.定性诊断：脑内占位是肿瘤性病变还是非肿瘤性病变，根据本例MRI表现，诊断肿瘤性病变是肯定的。但肿瘤是良性还是恶性要根据影像特征将其解读出来。本例肿瘤边界清楚，水肿不明显，无周围脑组织侵犯，应考虑为良性肿瘤。

4.鉴别诊断：本例患者发病年龄较轻，主要在儿童常见的后颅窝肿瘤间鉴别。髓母细胞瘤常呈实质性，囊变较少见，可初步排除；室管膜瘤亦较少见大的囊变，且强化无本例明显；血管母细胞瘤成人多见，且附壁结节较小，可排除；淋巴瘤多为抱拳样强化；本例符合星形细胞瘤的特征如下：①发病年龄较小；②发病部位为小脑蚓部；③肿瘤囊变区较大；④增强扫描实性部分强化明显。

（四）病理诊断

“第四脑室肿瘤小脑白质内毛细胞型星形胶质细胞瘤（图G）。

（五）述评

发生在小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞瘤，WHO的恶性度为I级，即良性星形细胞瘤。极少数小脑星形细胞肿瘤为非毛细胞型星形细胞瘤，包括II级星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤。主要发生于儿童，是儿童后颅凹常见的肿瘤，少数发生于成人，但也多为年轻人。肿瘤可发生于小脑的任何部位，但在儿童绝大多数起源于小脑蚓部，可继发性地侵犯小脑半球，仅有约15%发生于小脑半球，而成人则常发生于小脑半球。肿瘤生长缓慢，诊断时直径多大于5cm。分为囊性、囊实性、实性多种表现。囊性或囊实性者常见。增强扫描示肿瘤实性部分强化明显。