男性,54岁。因“右上腹痛伴咳嗽20天”入院。查体:体温36oC,心率88次/分,呼吸20次/分,血压140/90 mmHg。神志清楚,发育正常,右侧胸活动度及语颤减弱,右侧肺叩诊呈浊音。心律齐,未闻及病理性杂音,腹平坦,右上腹轻微压痛,反跳痛(±),肝脾肋下未及,Murphy征(-),移动性浊音(-),肠鸣音正常。
图1纵隔恶性孤立性纤维瘤
A
B
C
D
E
F
A.B.CT平扫后纵隔偏右侧脊柱前方见一巨大不规则分叶状软组织肿块,大小约15 cmx8.0cmx7.5 cm,椎体骨质未见改变,食管向左推移;
C.D.肺窗示周围肺内未见明显实质性病变;
E.F.增强扫描病灶不均匀中度强化,食管腔受压向左移位
术中发现肿瘤位于膈肌、心包、食管、肺及下肺静脉之间,约16 cmx8 cmx8 cm大小,边界不清,切开肿瘤外膜,外膜下肿瘤组织疏松、散碎。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)以往被认为是间皮瘤的一种类型,故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等,目前倾向认为起源于树突状间质细胞,多见于中年人,良恶性之比约为7:1,没有明显性别差异。好发于胸膜腔,还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生,发生于纵隔处较少见,影像表现不具有特征性,诊断准确率较低。免疫组化显示CD%表达强阳性。
1.临床表现:该病临床症状相对少见,常在影像检查时偶然发现。临床常无症状,但随着肿瘤的增大在相应部位会产生压迫症状,如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等,少数可产生副肿瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子可导致低血糖。
2.X线表现:
病变部位纵隔影增宽,侧位片示纵隔内肿块,边界清晰,邻近结构常呈受压改变。
3.CT表现:
CT能较好地显示肿瘤的形态、边缘、密度以及与周围组织的关系,对定位及定性诊断具有重要价值。
1)多数肿块包膜完整,呈圆形或蕈伞状,境界清晰。
2)平扫表现为密度均匀或不均匀,当肿瘤较大时常伴有坏死,少数可出现钙化灶。
3)增强扫描肿瘤较大时常有坏死,呈不均匀地图样强化,较小时可呈中度均匀强化。增强早期肿瘤 内可见异常紊乱的血管,且持续强化。
4)如病灶边缘不清或有沙砾状钙化,往往提示病变有恶性倾向。
4.MRI表现:
1)T1WI呈低或中等信号,T2WI呈低信号,相对具有特征性。
2)肿瘤巨大时,常有坏死,MRI表现为混杂信号。
3)肿瘤血供丰富时,可见点状或条状流空信号。
诊断依据:
1.患者为男性,54岁。右上腹痛伴咳嗽20天。
2.后下纵隔偏右侧脊柱前方见一巨大不规则分叶状软组织肿块,大小约15 cmx8.0 cmx7.5 cm,突向肺野。
3.肿块周围椎体骨质未见改变,食管受压向左移位。
4.增强扫描肿块呈中度不均匀强化,肿块与周围组织界限不清。
鉴别诊断:
神经源性肿瘤:是后纵隔最常见的肿瘤,常位于后纵隔脊柱旁沟,可伴有周围骨质的异常,神经鞘瘤多起源于脊神经后根,肿瘤穿过椎间孔向外扩展呈哑铃状。另外,该病例肿块位于脊柱前,还需要与食管病变鉴别,食管癌和食管平滑肌瘤均在脊柱旁形成软组织肿块,但往往与食管关系密切,钡剂造影可见食管壁增厚梗阻、黏膜中断等改变。
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