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70岁女性,表现为进行性记忆障碍,穿衣困难,小便失禁和共济失调步态超过12周。既往无卒中、卒中样事件或癫痫发作,儿童时未曾得过麻疹。无头痛病史,家属史无殊。查体提示全面性肌张力增高,为双侧对称的齿轮样,共济失调步态不伴有肢体辨距不良,下颌反射亢进,以及嗜睡。上肢可见不连续的,多灶的,远端为主的肌阵挛,活动时加强。眼底检查未见视网膜色素变性或视神经萎缩。简易精神状态检查表(MMSE)得分6/27。临床诊断为快速进行性痴呆。
头颅MRI提示弥漫对称的白质病变,脑沟/小脑裂可见一突出静脉,Galen静脉/直窦区血管影明显。未见动脉性或静脉性梗死。
(图:a:T2WI可见双侧大脑半球对称融合的高信号病灶;b:梯度回波序列可见双侧小脑裂和大脑沟突出的静脉[低信号,线状],未见明显脑实质血肿或静脉窦血栓形成;c:头颅CT提示弥漫脑水肿,脑沟模糊,额角受压;d:治疗后复查CT可见额角恢复正常,外侧裂可见,脑沟较前清晰)
血管造影证实为硬脑膜动静脉瘘(DAVF)(直窦[靠近Galen静脉],窦汇处)。可见明显的逆行静脉窦引流至上矢状窦,右横窦,皮层浅静脉和深静脉系统。
患者行动静脉瘘栓塞治疗。术后患者认知功能改善(MMSE评分14/27)。嗜睡和肌阵挛完全消失。
硬脑膜动静脉瘘
DAVF患者的痴呆表现可能因静脉高压所致,出现白质改变和静脉高压性脑病。Labeyrie等认为从瘘口逆流至直窦和上矢状窦是DAVF患者出现可逆性认知功能缺损的必要条件。本例患者表现为快速认知功能下降,伴肌阵挛和共济失调。在这种情况下,鉴别诊断包括Creutzfelt Jacob病(CJD),桥本脑病,亚急性硬化性全脑炎(SSPE)和肌阵挛性癫痫。本例患者存在明显的逆行静脉引流至上矢状窦和深静脉系统。术后症状改善,脑水肿减轻也支持本病的诊断。
本例呈现了一种不同寻常,可治的快速进行性痴呆的病因。继发于DAVF的痴呆很少见,而表现为CJD样症状的尤其罕见。尽管如此,需考虑到这一潜在可逆的痴呆病因,行MRI检查时通常能发现。
[参考文献]
Saini M, Varghese NM, Su Wai KH, Loh NK.Rapidly progressive dementia with myoclonus: Not Creutzfeldt-Jakob disease.Neurol India. 2017 Mar-Apr;65(2):426-427.
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