男性,19岁。头痛1个月,无恶心呕吐,无四肢抽搐乏力。查体及实验室检查未见异常。
图1皮样囊肿
图1A、B:T1WI右侧小脑下蚓可见一类圆形低信号病灶;图1C、D:T2WI为高信号,病灶信号均匀,边界清楚,最大范围约3.2cm×2.3cm,病灶有轻微占位效应,瘤周未见水肿;图1E:Flair像病灶呈欠均匀稍高信号;图1F~G:增强扫描病变无明显强化。
后正中入路开颅,暴露出小脑后部及枕大池结构。切开枕大池的蛛网膜,牵开小脑半球,暴露出小脑蚓部和4脑室,见囊性白色占位,内含白色片状内容物及毛发,取出内容物,仔细完整剥离囊壁。
后颅窝皮样囊肿(图1H)。
颅内皮样囊肿是起源于外胚层的先天性肿瘤。在妊娠3~5周时,外胚层表面与神经管分离不完全,被包埋入神经管内,出生后形成颅内胚胎性肿瘤。占颅内肿瘤的0.1%~0.7%,为表皮样囊肿的1/10~1/4,多见于儿童和青年,无明显性别差异。从病理组织学看皮样囊肿囊壁为复层鳞状上皮细胞,其基底层含有纤维组织和真皮层,含皮脂腺、汗腺、毛囊和毛发等结构,囊内容物为湿腻的油脂样物质,混有毛发和钙化。皮样囊肿好发于中线部位硬膜外、硬膜下或脑内,位于后颅窝者占2/3,以小脑蚓部和4脑室较多,位于幕上较少,病变表面的皮肤常有异常毛发、色素沉着和窦道,窦道可经颅骨上小孔与囊肿相通,窦道感染时可引起颅内感染。皮样囊肿容易破裂,破裂后囊内胆固醇粒子进入蛛网膜下腔播散,引起化学性脑膜炎、血管痉挛甚至脑梗死。临床表现:头痛、呕吐等颅内高压症状,癫痫,囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎,出现脑膜刺激征。MR成像皮样囊肿T1WI多为低或等信号,如蛋白和脂类成分居多,也可为高信号,T2WI多为高信号,因成分混杂,所以信号多不均匀,增强扫描囊肿无强化。若合并感染时,囊肿边界模糊,囊壁呈环状强化。T1WI表现为小脑蚓部类圆形均匀低信号病灶,T2WI表现为均匀高信号,不易与小脑蚓部蛛网膜囊肿鉴别。
①表皮样囊肿:与皮样囊肿一样亦为起源于外胚层的先天性肿瘤,囊内容物不含有皮肤附件,主要为脱屑的表皮和胆固醇结晶组成。好发于桥小脑角区,有沿桥小脑角池钻缝生长的特性,发生于中线附近者易与皮样囊肿混淆。于T1WI多为等、低不均匀信号,T2WI多为高信号,增强扫描无强化。②畸胎瘤:多见于鞍上,含有脂肪、软组织和钙化三个胚层成分,T1WI与T2WI均可见到高信号的脂肪成分,增强扫描可见畸胎瘤实性部分强化。
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