【读片时间】第0440期：皮样囊肿

皮样囊肿

病史：

男性，19岁。头痛1个月，无恶心呕吐，无四肢抽搐乏力。查体及实验室检查未见异常。

图1皮样囊肿

A、B.T1WI横断面、矢状面；C、D.T2WI横断面；E.FLAIR横断面；F、G.增强横断面、矢状面；H.HE×40

影像学表现：

图1A、B:T1WI右侧小脑下蚓可见一类圆形低信号病灶；图1C、D:T2WI为高信号，病灶信号均匀，边界清楚，最大范围约3.2cm×2.3cm，病灶有轻微占位效应，瘤周未见水肿；图1E:Flair像病灶呈欠均匀稍高信号；图1F～G:增强扫描病变无明显强化。

手术所见：

后正中入路开颅，暴露出小脑后部及枕大池结构。切开枕大池的蛛网膜，牵开小脑半球，暴露出小脑蚓部和4脑室，见囊性白色占位，内含白色片状内容物及毛发，取出内容物，仔细完整剥离囊壁。

病理结果：

后颅窝皮样囊肿（图1H)。

分析与讨论：

颅内皮样囊肿是起源于外胚层的先天性肿瘤。在妊娠3～5周时，外胚层表面与神经管分离不完全，被包埋入神经管内，出生后形成颅内胚胎性肿瘤。占颅内肿瘤的0.1%～0.7%，为表皮样囊肿的1/10～1/4,多见于儿童和青年，无明显性别差异。从病理组织学看皮样囊肿囊壁为复层鳞状上皮细胞，其基底层含有纤维组织和真皮层，含皮脂腺、汗腺、毛囊和毛发等结构，囊内容物为湿腻的油脂样物质，混有毛发和钙化。皮样囊肿好发于中线部位硬膜外、硬膜下或脑内，位于后颅窝者占2/3,以小脑蚓部和4脑室较多，位于幕上较少，病变表面的皮肤常有异常毛发、色素沉着和窦道，窦道可经颅骨上小孔与囊肿相通，窦道感染时可引起颅内感染。皮样囊肿容易破裂，破裂后囊内胆固醇粒子进入蛛网膜下腔播散，引起化学性脑膜炎、血管痉挛甚至脑梗死。临床表现：头痛、呕吐等颅内高压症状，癫痫，囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎，出现脑膜刺激征。MR成像皮样囊肿T1WI多为低或等信号，如蛋白和脂类成分居多，也可为高信号，T2WI多为高信号，因成分混杂，所以信号多不均匀，增强扫描囊肿无强化。若合并感染时，囊肿边界模糊，囊壁呈环状强化。T1WI表现为小脑蚓部类圆形均匀低信号病灶，T2WI表现为均匀高信号，不易与小脑蚓部蛛网膜囊肿鉴别。

鉴别诊断：

①表皮样囊肿：与皮样囊肿一样亦为起源于外胚层的先天性肿瘤，囊内容物不含有皮肤附件，主要为脱屑的表皮和胆固醇结晶组成。好发于桥小脑角区，有沿桥小脑角池钻缝生长的特性，发生于中线附近者易与皮样囊肿混淆。于T1WI多为等、低不均匀信号，T2WI多为高信号，增强扫描无强化。②畸胎瘤：多见于鞍上，含有脂肪、软组织和钙化三个胚层成分，T1WI与T2WI均可见到高信号的脂肪成分，增强扫描可见畸胎瘤实性部分强化。