【读片时间】第0456期：小脑半球髓母细胞瘤

小脑半球髓母细胞瘤

【临床资料】

女性，37岁。头痛6个月余，加重伴视物不清2周余。

图1小脑半球髓母细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.MRI平扫T1WI见两侧小脑半球后缘近中线处多发团块状混杂信号，以低信号为主，病灶内可见更低信号的囊变、坏死区，以右侧为著；

B.平扫T2WI病灶呈稍高和高信号，病灶周围水肿不明显；

C.D.横断及矢状面T1WI增强扫描病灶呈不均匀明显强化，囊变、坏死区不强化

【最后诊断】

小脑半球髓母细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

髓母细胞瘤（medulloblastoma)是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为Ⅳ级肿瘤(WHO)。发病高峰在5?15岁，成人少见，男孩发病率高。男女比例为2:1。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部，肿瘤可向各个方向生长。肿瘤细胞容易通过脑脊液在脑室及蛛网膜下隙内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。

1.临床表现：

1)颅内压增高：以呕吐最为常见，可为早期唯一症状，多见于早晨。

2)小脑症状：主要表现为躯干性共济失调，身体平衡障碍。

3)肿瘤转移亦是重要特征。

2.X线平片：显示颅内压增高的征象，偶有钙化；脑血管造影多为小血管性肿瘤，仅显示颅后窝中线区占位征象，小脑后下动脉向下移位。

3.CT表现：肿瘤常位于小脑蚓部，突入第四脑室，平扫肿瘤大多数为稍高密度，少数为等密度，低密度很少，边界清晰，近一半的病例周围有水肿。增强扫描呈均匀性强化，肿瘤密度上升快，下降也快。

4.MRI表现：

1)髓母细胞瘤一般边缘清晰，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。

2)典型MRI表现:位于小脑中线或偏向一侧的实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变、坏死灶;T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实性部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象，正中矢状面像更有意义。

3)肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位；肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号是未被肿瘤所填满的第四脑室余部，此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。

4)如未发生囊变和坏死，则信号均匀。发生囊变和坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见。

5)增强扫描肿瘤实性部分中度强化，囊变区不强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.髓母细胞瘤主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于小脑半球。本例患者为成人，病灶在小脑半球。

2.MRI平扫：T1WI见两侧小脑半球后缘近中线处多发团块状混杂信号，以低信号为主，肿瘤内可见更低信号囊变、坏死灶；T2WI为稍高或高信号。

3.增强扫描肿瘤实性部分均匀或不均匀性中度强化，囊变区不强化。

鉴别诊断：

1.室管膜瘤：髓母细胞瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此征象。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。

2.脉络丛乳头状瘤:①脉络丛乳头状瘤最常发生于侧脑室，偶可发生于第三、第四脑室，本病例主要与发生在第四脑室的脉络丛乳头状瘤相鉴别。②T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，少数可接近等信号。③该肿瘤具有三个特点：肿瘤内常见颗粒状混杂信号；边缘常为颗粒状凹凸不平；肿瘤分泌大量脑脊液，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。约半数有散在钙化。增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化，而髓母细胞瘤不会完全浸泡在脑脊液中。

3.小脑星形细胞瘤：①小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，易出现阻塞性脑积水。②囊变率高，水肿较轻，边界相对清晰。③Ⅰ、Ⅱ级小脑星形细胞瘤CT显示以低密度为主，坏死、囊变少，占位征象轻，强化少。Ⅲ、Ⅳ级以混杂密度为主，坏死和囊变多，占位征象明显。髓母细胞瘤平扫时肿瘤大多数为稍高密度，少数为等密度，低密度很少，边界清晰。增强扫描呈均匀性强化，肿瘤密度上升快，下降也快。两者容易鉴别。