女，46岁，头面部疼痛3个月伴右耳鸣1个月余。实验室检查无特殊。 图1颅底脊索瘤 MRI示右侧颅底、斜坡区可见一不规则团块状肿物，约5.5cm×4.5cm×3.5cm。T2WI为高信号（图1A），T1WI为低信号（图1B~D），增强后肿块边缘及其内间隔明显强化（图1E、F）。肿物向上达鞍上区，向后达两侧岩骨尖、第3颈椎，向下达口咽后侧。肿物呈不规则长条状侵入右侧咽旁间隙，双侧侧岩尖、斜坡、枕骨髁，肿物T1WI上骨髓信号下降，T2WI为高信号。肿物邻近硬脑膜未见增厚，增强后肿物未见轻度不均匀低强化。影像学诊断:脊索瘤。 肿物位于内侧壁深面，见肿物质韧，边缘欠清，肿物上方位于岩尖、斜坡、枕骨髁。清除肿物后，确切止血，取胸锁乳突肌肌瓣翻转填入乳突腔。 大体与镜下所见（图1G、H）肿瘤不规则状，境界欠清楚、胞膜不完整，剖面结节大小不等，灰白色黏液样或胶冻样。镜下肿瘤呈结节状，结节内为细胞稀少的黏液性基质。瘤细胞位于黏液样基质中，圆形或椭圆形部分细胞核内可见一小核仁。胞浆内有大小不等的小空泡，有的空泡体积增大类似液滴状。少数区域的细胞呈梭形排列，大小不等、胞浆丰富呈强嗜酸性，偶有空泡，排列成条索状或聚集成小堆，瘤细胞之间有多少不等淡染的软骨样基质。免疫组化检查：S-100（+），vimentin（+），EMA（-），CK（-），GFAP（-）。病理学诊断:脊索瘤。 脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。国外学者研究在胚胎4~18周脊索的退化存在变异，可存在迷走的脊索组织，亦可成为脊索瘤的来源。脊索瘤的发生率占原发骨恶性肿瘤的3%~4%，占颅内肿瘤的1%。颅底脊索瘤最常见起源于蝶枕联合区，多在中线区生长，通常累及斜坡、鞍区、中颅凹。根据肿瘤的发病部位和临床特点。斜坡区脊索瘤临床常有脑神经的症状和脑干受压症状。起源于斜坡的肿瘤可向邻近组织浸润生长，向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块；向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。 脊索瘤MRI信号表现有多样性。但总体上在TWI上呈均匀或混杂的低或等信号，在T2W上主要有两种变化:一种呈明显长T2信号，另一种呈等或稍长T2信号，增强后均有轻-中度强化，强化多较不均匀，以蜂窝样、颗粒样强化为主。文献报道动态增强扫描以缓慢持续强化为其特征，其时间-信号强度曲线分上升期、平台期、消退期，缓慢强化反映肿瘤血供不丰富，持续强化可能与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用有关。 ①软骨肉瘤:大多数脊索瘤发生于中线，而颅底软骨肉瘤偏中线，两者MRI平扫信号相似，增强MRI上软骨肉瘤与脊索瘤均强化明显。软骨肉瘤比脊索瘤有明显钙化，但最终两者的鉴别仍取决于病理和免疫生物化学检查，如脊索瘤为外胚层来源，上皮细胞抗原及角蛋白往往呈阳性，而软骨肉瘤为中胚层来源，上述指标为阴性。病理上脊索瘤含有丰富的黏液样基质且呈分叶状，易与黏液样软骨肉瘤混淆，脊索瘤组织形态上瘤细胞主要呈典型的多泡沫状细胞，更重要的是脊索瘤细胞免疫组织化学标记呈阳性。颅底骨源性的其他肿瘤如软骨肉瘤与脊索瘤鉴别较困难，增强扫描前者强化弱而后者多数呈中重度强化，T2WI压脂和GRE序列上可见有软骨成分呈高信号有利于鉴别。②鼻咽癌颅底侵犯:鼻咽癌向上侵犯颅底可形成软组织肿块和溶骨性破坏，易与脊索瘤相混淆，脊索瘤T2WI呈明显长T2信号可作鉴别，增强扫描一般鼻咽部黏膜完整均匀，鼻咽癌肿块钙化少见，血供丰富，生长快，往往具有原发肿瘤病史。③脑膜瘤:脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻，信号均匀，在MR图像上T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强明显均匀强化，可见特征性的“脑膜尾征”，CT上可见局部骨质增生硬化，骨质破坏少见。
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