女，24岁，发现右颈肿物7年。右颈后侧区局部隆起，可触及直径约4cm肿块，质中等，无压痛，活动欠佳，局部皮肤无红肿。 图1 颈部Castleman 病 CT表现:右颈部胸锁乳突肌深面见一肿物，约4.0cm×3.6cm，边缘清楚，平扫CT（图1A、B）病灶大部分密度均匀，无钙化；增强后病灶大部分强化明显，其右前侧少许细片状无强化（图1C、D）；左下颌骨下后方、颈内动脉外（二腹肌后腹浅面）腮腺间隙内见一肾形边缘清晰光滑，密度均匀的软组织肿块，强化特点为均匀性明显强化，肿块前内边缘数个点状显著强化血管影，咽喉部结构未见明显异常。诊断:右颈巨淋巴结增生症（Castleman病），不除外海绵状血管瘤图1。 右胸锁乳突肌后内侧一约4cm×4cm肿块，与周围组织无粘连，术中完整切除肿块送病检。病理所见为淋巴组织，被膜完好但增厚，玻璃样变，被膜下大片小血管增生，淋巴组织增生呈单行排列，小血管玻璃样变。病理诊断:颈淋巴结血管滤泡性淋巴组织增生症（Castleman病，血管滤泡型）。 Castleman病又名巨淋巴结增生、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡淋巴组织增生等，是一种以淋巴组织非典型性增生为特征的少见良性疾病，最初由Castleman总结报道，因而得名，该病病因尚不明确。其主要病理特征为淋巴组织和小血管肿瘤样生长。病理上分为三型:透明血管型，浆细胞型和混合型。透明血管型约占80%~90%，浆细胞型约占8%~10%，混合型报道很少。患者发病年龄跨度大，9个月至85岁均可患病，无明显性别差异。本病最常发生于纵隔，局灶型Castleman病的典型CT表现为孤立的软组织肿块，大小不等，边缘光整，与周围的组织器官分界清晰，肿块较大时可使邻近器官受压产生移位，肿块密度多较均匀，当肿块较大时（直径>5cm）可发生坏死，但坏死发生率较低，这可能与病灶内丰富的血液供应，良好的侧支循环以及淋巴细胞不易坏死的特性有关。多中心型Castleman病在病理分类上多属于浆细胞型，相对局灶型其表现缺乏特征性，多显示为一组或多组的淋巴结肿大，但其直径要小于局灶型，内部血管增生不明显，增强后多呈轻到中等程度的强化。 影像诊断:MRI检查对CD的诊断具有较高的临床应用价值，病灶T1W呈低信号，T2W呈均匀高信号，增强后明显较均匀强化，其增强方式与CT基本相同。MRI的缺点是显示钙化不如CT。但其多方位成像对病变定位及显示其比邻关系较CT优越。发生在颈部的CD要与副神经节瘤鉴别，颈静脉球瘤见颅底颈静脉窝扩大的软组织影，增强后明显强化其周围骨嵴变钝或消失。本病需与颈动脉体瘤鉴别，颈动脉体瘤强化后与周围动脉一致，在CTA或MRA中可见颈内、外动脉分叉的角度增大；CD其颈内外动脉分叉均未见扩大。弥漫性CD与淋巴瘤、结节病及原发灶不明的转移性淋巴结肿大等鉴别困难，临床诊断主要依靠病理和免疫组化分析。透明血管型CD在增强扫描时，肿块强化动态变化与大动脉一致，强化程度亦接近，是其较特征的表现。而浆细胞型CD特别是弥漫型CD因影像学表现不典型，术前诊断很困难。 ①淋巴瘤:多发淋巴结肿大，可以融合，密度均匀，常无液化、坏死，无钙化，中等程度强化。②淋巴结转移:有原发恶性肿瘤的病史，多灶性，可有坏死液化，相互融合，包绕邻近结构。③淋巴结结核:淋巴结肿大，可见弧形的钙化，边缘可轻度强化或不强化，内部可见干酪样坏死。④神经源性肿瘤:一般居于后纵隔、脊柱旁，肿瘤位于椎管内外呈哑铃状改变，可伴坏死囊变，椎间孔扩张。然而这些鉴别诊断均缺乏特异性，最后的确诊仍依赖于病理学检查。
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