【读片时间】第0494期：左侧鞍旁三叉神经鞘瘤

左侧鞍旁三叉神经鞘瘤

【临床资料】

女性，39岁。头痛3个月，视物模糊1个月，面部疼痛及感觉异常。

图1左侧鞍旁三叉神经鞘瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A~D.CT增强扫描于左侧鞍旁见一“哑铃形”软组织肿块，跨中颅凹和后颅凹生长，并向上累及侧脑室旁，其密度不均，边缘尚清，呈明显不均匀强化；

E.F.骨窗示相邻骨质呈压迫吸收性骨质改变

【最后诊断】

左侧鞍旁三叉神经鞘瘤（术后病理）。

【诊断要点】

神经鞘瘤(neurilemmoma)是颅内常见的肿瘤类型之一，国外文献报道该肿瘤占颅内肿瘤的0.07%~0.28%，占颅内神经鞘瘤的0.8%?8%。可发生在脑桥起始处至颅外末梢部分的任何节段，大部分三叉神经鞘瘤多累及Meckel氏腔的三叉神经节。常发于20?60岁。根据肿瘤的起源及其生长部位，Jefferson将三叉神经鞘瘤分为三型：A型：中颅窝型，多位于硬膜外，发生于三叉神经半月节。B型：后颅窝型，位于小脑角区，此型病灶多位于后颅窝三叉神经根部。C型：双颅窝型，肿瘤骑跨于中后颅窝之间，呈“哑铃形”。

1.临床表现：典型病例首发症状多为三叉神经疼痛及三叉神经分布区内的感觉和运动障碍。然后出现相邻结构受损的症状和体征。

2.CT表现：

1)CT平扫：病灶呈等密度或略低密度，若有坏死、出血、囊变时，病灶可为低密度、高密度或混杂密度。

2)肿瘤周围一般无水肿。

3)增强扫描病灶强化较明显，但往往不均匀，多因坏死所致，可呈环状强化。

4)肿瘤常具有跨颅凹生长的特点，呈“哑铃形”。常有岩锥骨质破坏。

3.MRI表现：

1)MRI平扫示实性病灶在T1WI稍低或等信号，信号常较混杂，T2WI上呈稍高或等信号，其内常常可见散在片状的较长T1、T2信号；发生囊变时呈长T1、长T2信号；若肿瘤发生出血时，出血区的信号随出血时间长短不同而各异。

2)增强扫描示病灶的实性部分呈明显强化，以不均匀强化为常见，囊变或出血区无强化。

3)肿瘤跨颅窝生长时，呈“哑铃状”。常有岩锥骨质破坏。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，39岁。头痛3个月，视物模糊1个月，面部疼痛及感觉异常。

2.本例CT特点：肿瘤巨大，主要位于左侧中颅窝，并骑跨岩锥向后颅窝发展，略呈“哑铃形”，同时累及左侧颞下窝。左侧岩锥及部分蝶骨明显压迫性骨质破坏。

3.肿瘤有较明显不均匀强化，密度不均匀。肿瘤周围基本无水肿。

该例患者的发病年龄、临床表现及CT特点符合三叉神经鞘瘤表现。

鉴别诊断：

1.脑膜瘤：位于桥小脑角（CPA)和鞍旁Meckel腔部位的脑膜瘤CT平扫常呈等或稍高密度，可见钙化表现，增强扫描明显均匀强化，肿瘤边缘清晰。脑膜瘤多呈椭圆形，很少呈“哑铃形”，囊变、坏死较少。

2.听神经瘤：CT表现与三叉神经鞘瘤相似，但位置往往偏后、偏低，常以内听道口为中心，约80%有内听道的骨质吸收及扩大，内听道扩大常呈“喇叭口 ”状，听神经瘤亦很少突破中颅窝而进入颞下窝。三叉神经鞘瘤的中心位置一般高于内听道，可见“哑铃形”肿块伸向卵圆孔和圆孔，内听道无扩大，岩骨尖多伴有吸收。