女性,66岁。4年前发现左大腿包块,无特殊治疗,后肿块逐渐长大,影响下肢活动。体格检查:左大腿内侧可触及一10 cmx8 cm的包块,皮肤表面不红,质硬,无压痛,无波动感。 图1左大腿畸胎瘤 A B C D E F A〜C.CT增强动脉期横断位见左大腿中上部内侧肌组织内巨大肿块,大小约15.2 cmxll.4 cmx8.7 cm,上端达大腿根部,肿块内见较大团块状肌组织密度,大部分为低密度脂肪组织,下部见明显散在骨化组织,并见多处条索样间隔,肿块附近肌组织明显受压,但边界清晰,邻近股骨骨膜及股骨密度未见异常; D〜F.动脉期左大腿矢状位和冠状位重组图像示肿块内部组织结构同前,测得内部脂肪组织CT值为-118.1 Hu,内部较大团块状组织CT值为29.7 Hu; G〜H.盆腔和下肢动脉VR、MIP示肿块与大腿动脉关系,未见明显肿瘤动脉 左大腿畸胎瘤(术后病理)。 手术于左大腿内侧行纵行切口,切开皮下组织,分离血管,见包块呈分叶状,大小约10 cmx8 cm,包膜 完整,质硬,其内可见脂肪样组织。 畸胎瘤(teratoma)病理特征为肿瘤组织由外、中及内三个胚层组织构成,常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织。分为成熟型畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟型畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。畸胎瘤可发生于任何年龄,易发生在20〜30岁的年轻女性。本病好发部位为身体中线及其两边,如骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢和睾丸等,发生于四肢少见。 1.临床表现: 1)无痛性肿块是畸胎瘤最常见的症状。 2)触诊多为圆形囊性、边界清晰、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。 3)肿块压迫和腔道梗阻症状、肿瘤异常变化的急性症状及肿瘤恶变的症状。 2.X线平片:肿瘤部位可发现骨、牙齿等异常钙化影。 3.CT表现: 1)病灶常呈圆形或类圆形,少数呈浅分叶,轮廓光整,边界清晰,周边组织受压。 2)平扫多为等密度或略高密度的实质性肿块,可见高密度小片状或点状钙化,或见较大范围高密度骨化灶,见脂肪密度的CT值(-120〜-80 Hu)具有特征性诊断价值,可伴不同程度的低密度囊变或坏 死区。 3)增强扫描肿瘤有不同程度强化,脂肪、囊变或坏死区不强化。 4.MRI表现: .1)扫肿瘤内脂肪组织信号在T1WI及抑脂T2WI上信号强度与邻近正常区脂肪组织均呈一致性表现,较均匀;较大的钙化一般在T1WI和T2WI均表现为低信号,可以识别,较小者辨别困难;囊变区呈低信号,T2WI呈高于肿瘤实质部的高信号。 2)肿块边界清晰,邻近组织可见受压征象,但信号基本正常。 3)抑脂T1WI增强扫描肿瘤实质部有不同程度强化,囊变区不强化。 诊断依据: 1.发现左大腿无痛性包块4年余,肿块质硬,无压痛,无波动感,呈良性病变过程。 2.CT扫描肿块内见到脂肪组织和骨化组织密度,肿块呈椭圆形,边界清晰,邻近肌组织仅见受压推移,骨骼未见异常密度。 3.增强后肿瘤实性部分强化,脂质区不强化。 鉴别诊断: 1.脂肪瘤:①绝大多数仅见脂肪组织而无钙化,而本例除可见脂肪组织外,还可见钙化灶或骨骼成分。②脂肪瘤一般较均质,而畸胎瘤为多组织成分并存而不均质。 2.脂肪肉瘤:①为恶性肿瘤,生长快,而本病例生长慢。②分化好的脂肪肉瘤具有脂肪组织一致的短T1、中等T2信号表现,增强后有强化,但畸胎瘤内的脂肪常呈液态脂质,增强后不强化。③常伴有出血、坏死,但出现钙化少,而本例肿瘤内见明显骨化。④脂肪肉瘤边界多不清晰或欠清晰,可伴有邻近结构侵犯,如骨骼、血管等,而本例肿块边界清晰,周围结构仅有受压征象。
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