【读片时间】第0582期：左侧脑室脑膜血管外皮细胞瘤

左侧脑室脑膜血管外皮细胞瘤

【临床资料】

男性，34岁。恶心、呕吐3天，躁动、嗜睡1天。

图1左侧脑室脑膜血管外皮细胞瘤

【影像学检查】

A.CT平扫肿瘤位于扩大的左侧脑室体部及后角内，为稍高于脑脊液、低于脑实质密度的囊实性病灶，瘤体内侧为团块状的实性混杂密度影，无明显钙化，透明隔受压右移，右侧脑室未见扩大；

B.C.MRI平扫肿瘤的囊性部分为均匀长T1、长T2信号，实性部分为T1WI低等信号、T2WI等高信号，信号不均匀。扩大的左侧脑室后角周围无水肿信号；

D〜F.MRI增强扫描肿瘤为多囊状，其囊壁为环形强化，实性部分为显著不均匀强化。矢状位上显示肿瘤为分叶状，实性部分突入脑实质

【最后诊断】

左侧脑室脑膜血管外皮细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

脑膜血管外皮细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma)长期被认为是脑膜瘤的一个亚型，但它并不是起源于脑膜上皮的蛛网膜粒细胞，而是起源于毛细血管周围的外皮细胞，组织学上相当于WHO分级的Ⅱ级或Ⅲ级。本病占脑肿瘤的1%。成人好发，平均发病年龄为42岁，男性比女性稍多。血管外皮细胞瘤为含有许多穿支血管的富血供肿瘤，镜下特征为小叶状排列的肿瘤细胞周围绕以鹿角状血管。其生物学行为与脑膜瘤截然不同，局部易复发并向脑外转移，尤其肺、骨骼，对化疗、放疗都不敏感。

1.临床表现：无特异性症状和体征。可出现头痛、恶心、呕吐等表现。

2.X线平片：无特异性，病理性钙化少见。骨质破坏呈溶骨性并趋向广泛。

3.DSA表现：肿瘤有丰富的血供，动脉期可见团状、粗细不均、排列紊乱的病理血管，早期静脉充盈少见；静脉期可见明显肿瘤染色。

4.CT表现：

1)颅内血管外皮细胞瘤好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。发生于脑内少见。

2)肿瘤多呈分叶状，CT平扫多呈低等混合密度，其内常见囊变或坏死，钙化少见。

3)骨窗见肿瘤邻近骨质破坏广泛者有利于本病的诊断。

4)增强扫描瘤体呈不均匀强化。

5.MRI表现：

1)平扫肿瘤T1WI实性部分呈等信号或稍低信号，囊性部分呈低信号，T2WI呈略高信号，其信号不均匀，与肿瘤坏死、囊变及肿瘤血管流空有关。

2)增强扫描瘤体呈不均匀明显强化。囊性部分不强化。少数病例出现“脑膜尾征”。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为成年男性。

2.肿瘤位于左侧脑室内，呈多囊状囊实性。

3.CT平扫为稍高于脑脊液、低于脑实质密度的囊实性病灶，瘤体内侧为团块状的实性混杂密度影，无明显钙化，透明隔受压右移，右侧侧脑室未见扩大。

4.MRI平扫肿瘤的囊性部分为均匀长T1、长T2信号，实性部分为T1WI低等信号、T2WI等高信号，信号不均匀。瘤体内未见钙化。右侧侧脑室未见积水扩大。

5.肿瘤的囊壁呈环形强化，实性部分呈显著不均匀强化。

6.肿瘤的实性部分为分叶状并突入脑实质。

7.本例脑膜血管外皮细胞瘤发生于侧脑室内，以下特点提示本病的可能性：①瘤体呈囊实性。②实性部分无钙化，其密度/信号不均匀，形态呈分叶状并侵及脑实质。③增强扫描实性部分呈显著不均匀强化。④无脑积水征象。

鉴别诊断：

1.侧脑室内室管膜瘤：①常发生于成人，多起源于孟氏孔附近，易阻塞孟氏孔造成单侧或双侧脑室积水扩大。②肿瘤易累及脑室旁脑实质。③瘤内常见斑点状钙化、囊变，致肿瘤信号不均匀。④增强扫描肿瘤呈轻度到中度强化，不及血管外皮细胞瘤强化明显。

2.脑室内脑膜瘤：①成年女性多见，好发于侧脑室三角区。②肿瘤边缘光整，呈圆形或椭圆形，不向脑组织内侵袭。③CT平扫为等密度或稍高密度，50%的瘤体内出现钙化。④MRI平扫为等T1、等T2信号，钙化表现为低信号。⑤增强扫描肿瘤为中等度均匀强化。本例血管外皮细胞瘤坏死、囊变明显，与脑膜瘤表现有所不同。

3.脉络丛乳头状瘤：①侧脑室三角区的脉络丛乳头状瘤常见于儿童，成人则多见于第四脑室。②肿瘤形态不规则，典型表现呈菜花状或分叶状，多伴点状或小片状钙化，肿块悬浮在脑脊液中。③非对称性脑积水出现早且明显，脑积水为交通性和/或阻塞性。④增强扫描呈均匀或不均匀显著强化。

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