【读片时间】第0611期：脑裂畸形

脑裂畸形

【临床资料】

女性，15岁。自幼右侧上下肢活动不利。

图1脑裂畸形

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A〜F.CT平扫见有横贯左侧大脑半球的较宽裂隙，于裂隙两侧有脑灰质。透明隔缺如，外侧部分呈一较大低密度囊性区，脑皮质受压内移。中线结构未见明确移位

【最后诊断】

脑裂畸形。

【诊断要点】

脑裂畸形(schizencephaly)是最严重的神经元移行异常。病理上表现为衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下隙，贯穿大脑半球，可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和中央后回区多见。单侧性或两侧性病变，常分为两型。I型（融合型）：也称闭唇型。不常见，多为单侧性病变。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬，邻近脑组织呈多微脑回改变。II型(非融合型）：亦称开唇型。多见，多为两侧性病变，裂隙壁分开，未融合，两侧对称，内衬皮质，局部灰质发育异常。80%〜 90%的病例合并透明隔缺如。

1.临床表现:可出现智力低下、癫痫发作、肢体瘫痪。可伴发其他发育异常或畸形，如80%〜90%的病例有透明隔缺如。

2.CT表现：

1）为横贯大脑半球的裂隙，两侧或单侧，从脑表面延伸到侧脑室，并可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧。

2)侧脑室外侧壁常见一局限性峰状突起，与裂隙相连。I型融合性脑裂CT可能显示不清楚裂隙；II型非融合性脑裂CT可显示或部分显示。

3.MRI表现：

1)能够清晰地显示横跨大脑半球的脑裂，为本病的特征表现。

2)MRI检查对本病的显示优于CT，能清晰显示I型和II型畸形的脑裂。

3)可清晰显示脑裂畸形的表现及伴随其他畸形，如透明隔缺如、灰质异位、多微脑回等。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，15岁。自幼右侧上下肢活动不利。

2.CT表现为横贯大脑半球的裂隙，单侧，从脑表面延伸到侧脑室，并可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧。

3.伴有透明隔缺如。文献报道该病80%〜90%的病例合并透明隔缺如。

4.该病例CT表现典型，通常不会误诊。

鉴别诊断:本例患者CT表现典型，不需要与其他疾病进行鉴别。