【读片时间】第0643期：髓质海绵肾

髓质海绵肾

【临床资料】

女性，7岁。血尿1周。

图1髓质海绵肾

A

B

【影像学检查】

A.CT平扫示双肾多个肾锥体内见团簇状多发结石；

B.增强扫描示扩张的肾集合管内有条纹状、小囊状对比剂浓聚

【最后诊断】

双肾髓质海绵肾（术后病理）。

【诊断要点】

髓质海绵肾（medicullary sponge kidney）是一种先天发育性肾髓质囊性病变，发生率为1：（2000〜5000），多见于40〜60岁男性，70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及两侧肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则形囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内充溢脱离的上皮及钙化形成的小结石。

1.临床表现：多数患者无症状，实验室检查正常。若并发感染、结石可出现血尿，绞痛，尿路刺激征。

2.X线检查：平片表现肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石直径2〜5 mm，呈簇状或扇形分布，有时平片可表现为阴性。

3.静脉肾盂造影：表现为肾脏大小正常或轻度增大，对比剂在肾乳头或扩张集合管呈放射条纹状、花束状，肾功能一般正常。

4.CT表现：

1）平扫见一个或多个肾锥体内散在或团簇状多发结石，呈花瓣样或扇形分布；部分腹部平片阴性者，CT平扫可发现肾锥体内细小的结石。

2）增强扫描见扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的对比剂浓聚，并呈放射状从肾盏进入肾乳头。

3）部分患者肾实质内可见多发小囊肿。

5.MRI表现；在肾乳头区显示明显扩张的放射状集合管结构，并可显示低信号的小结石。

【分析思路】

诊断依据：

本病例影像特征性表现较明显，CT平扫双肾多个肾锥体内见团簇状多发结石，增强扫描示扩张的肾集合管内有条纹状、小囊状对比剂浓聚，临床症状以血尿为主。

鉴别诊断：

1.肾钙盐沉着症：多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2.肾结核：病变累及范围广，常伴有输尿管膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状，其囊腔不规则，坏死空洞及钙化不仅局限于肾乳头，其边缘不规则，IVP检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3.肾结石：肾小盏内散发性小结石，位于肾盏内，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。