女性,42岁。腰痛、血尿1周。 图1多房囊性肾瘤 A B C D A.B.CT平扫右肾外形增大,右肾中下极多囊性肿块,肿块边缘清晰,内部见广泛性不规则分隔,囊壁及分隔壁薄、厚薄均匀; C.D.增强扫描见囊壁及分隔均匀明显强化,囊内无强化,囊壁及分隔强化程度较肾实质低,囊内壁光整,囊壁间无相通 右肾多房囊性肾瘤(术后病理)。 多房囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma)罕见,病因不明。命名较混乱,曾命名为多房性肾囊肿、囊性肾瘤、囊性错构瘤、肾淋巴管瘤等。可发生于任何年龄,以4岁以下男孩及40岁以上中年妇女多见。 本病为多个囊肿局限聚集于同侧肾脏的一个部分,彼此间仅以一层纤维薄膜相隔,未受累区组织正常。表现为良性生物学特性,预后良好。 1.临床表现:儿童往往在无意中发现腹部包块而就诊。成人可为肉眼血尿,腹部、患肾部位出现疼痛 或季肋部肿块表现。 2.CT表现: 1)单侧肾脏孤立性多房囊性肿块。 2)肿块与肾实质分界清晰,各小囊间不相通,囊壁厚薄均匀、光整。 3)增强扫描囊壁及囊间隔均匀性强化,强化程度不如正常肾实质。 4)囊内CT值可因囊内容物的成分不同而各异,囊内黏液CT值与实性软组织肿物类似,增强扫描囊内不强化。 3.MRI表现: 1)囊内容物T1WI呈极低信号,T2WI呈极高信号,类似水的信号改变。 2)囊肿内有出血、黏液成分不一而信号呈不同改变。 3)囊壁及囊间隔均匀性强化,囊内不强化。 诊断依据: 1.患者为女性,42岁。腰痛、血尿1周。40岁以上中年妇女为多房囊性肾瘤的好发者,成人临床表现主要以腹痛、血尿为主。 2.右肾体积增大,肾内单发多囊性肿块。肾内肿块特征明显,即肾实质包绕病变呈“抱球样”改变。 3.肿块边缘清楚,与肾实质分界清晰,囊壁及分隔壁薄、厚薄均匀,肾周组织无明显异常改变等肾脏良性病变特征明显。 4.多房囊性病变,囊腔大小不一,囊壁光整,无明显壁结节,囊壁及间隔强化低于正常肾实质,各囊间无交通等均符合多房囊性肾瘤的CT表现。 鉴别诊断: 1.多房囊性肾癌:①男性多见,好发于中老年人。②囊性或囊实性肿块,囊壁不规整,较厚,可见壁结节。③病变实性部分、囊壁及分隔不均匀强化。④囊壁上可有不规则形钙化。⑤病变与肾实质分界不清晰。⑥可有肾外侵犯及远处转移征象。 2.多发性肾囊肿:①肾内多发散在的囊性病灶。②囊壁菲薄、均匀,无局限性增厚及壁结节,增强无强化。③囊肿间主要为正常的肾组织。 3.多囊肾:家族遗传性疾病,囊肿病变可累及全肾,囊壁间隔为成熟肾实质或完全纤维化组织。可伴有腹腔其他脏器的多囊性改变。
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