血管网状细胞瘤
血管网状细胞瘤（hemangioblastoma）
血管网状细胞瘤为WHO I级的脑膜不明来源肿瘤，又称血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤及毛细血管性血管母细胞瘤，由网状毛细血管样管腔及间质细胞（瘤细胞）构成。男性较多见，好发于30-65岁。
【诊断要点】
1.好发于小脑，其次为脑干与脊髓，幕上少见，多为囊性病变+壁结节（60%），后者为等密度、显著强化，囊壁无强化（图1A）。40%为实性肿块或结节，强化明显（图1B）。
2.约20%多发，且可为VHL综合征。
【特别提醒】
1.不典型表现为结节位于囊外、多发壁结节及位于少见部位。
2.需与其他囊变伴壁结节的肿瘤鉴别（表1）。
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图1血管网状细胞瘤
A.男，26岁。右侧小脑半球囊性病变，囊壁及囊内无强化（白箭），其左侧壁外见一结节状明显强化（白箭头）。B. 女，31岁。延髓背侧显著强化结节（白箭）
表1伴壁结节的脑肿瘤的CT鉴别要点
疾病
部位
临床特点
平扫
增强
血管网状细胞瘤
小脑，脑干、脊髓，幕上少见
小脑症状，多发者合并VHL综合征
实性部分为等密度，囊性部分为低密度
壁结节显著强化，囊壁无强化，壁结节可位于囊外
毛细胞星形细胞瘤
小脑半球及蚓部常见，其次为视路与下丘脑
青少年多见（高峰年龄4—14岁）
实性部分为等密度或稍低密度，囊性区低 密度
实性区、壁结节、囊壁、分隔均明显强化
多形性黄色星形细胞瘤
大脑半球（颞叶最常见），小脑与脊髓罕见
好发于20岁前，抽搐最常见
边界清楚的低密度，累及皮质，壁结节为等密度，邻近颅骨受压
壁结节及实性部分明显强化，囊壁不强化， 邻近脑膜强化
神经节细胞瘤
颞叶最常见，其次为额叶与顶叶，基底节、丘脑、下丘脑、垂体、小脑少见
青少年（平均11岁）， 抽搐
囊性或囊实性，邻近颅骨可见受压，合并脑回发育不良
壁结节与实性部分明显强化
神经节胶质瘤
颞叶最常见，其他包括下 丘脑、小脑、脑干等
各年龄段均可发 14-25岁常见，抽 搐最常见
50%为囊性病变+壁结节，常见钙化
40%可见强化，少数出现室管膜及柔脑膜增厚与强化
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