患者男性,65岁。诉近1-2年反复脑梗死病史,遗留言语不利、肢体欠灵活。近6个月间断头晕、言语障碍及活动障碍逐渐加重,出现球麻痹。神经系统查体:神志清楚,构音障碍,高级皮层功能正常。瞳孔正常,未见眼震......
诊断:肥大性下橄榄核变性HOD下橄榄核区T2高信号体积增大,病变后6个月出现,脑血管病多见,尤其脑出血多见,多发性硬化少见;多表现为头晕、视物不清、言语含糊、肢体震颤不自主运动,严重的姿势异常,不能独立站立和行走眼震、软腭阵挛等;目前无特效药物,丙戊酸钠、氯硝西泮可部分改善症状。