男性,2岁。因呕吐2个月入院,实验室检查正常。
4脑室可见一大小约3.6cm×2.6cm×3.8cm的异常信号影,病灶T1WI为稍低信号,T2WI为稍高信号(图A、B、D),其内可见散在小斑片状囊性信号,病灶边缘呈分叶状(图C),增强后病灶明显强化(图E、F),脑干、小脑明显受压,但未见水肿。
枕下正中入路,4脑室区见肿瘤呈褐红色,血供丰富,质地软,与两侧小脑及蚓部分界不清,包膜不完整。
脉络膜丛乳头状瘤,细胞丰富(图G、H)。
脉络丛乳头状瘤是一种起源于脉络丛上皮的良性肿瘤。按WHO分类属脉络丛肿瘤(9390/0),约占颅内肿瘤的0.5%。多见于10岁以内的儿童,男性略多于女性。在MR成像时,脉络丛乳头状瘤为T1WI等、低信号,T2WI高或低信号,肿瘤内部存在弥漫分布的细小颗粒样混杂信号;增强扫描肿瘤较明显均匀强化。4脑室的脉络丛乳头状瘤位置较低。
本例诊断的难点在于肿瘤的定位,小儿幕下中线部位的肿瘤且MRI强化非常明显,首先考虑到髓母细胞瘤,但该肿瘤与小脑蚓部有分界,故应考虑肿瘤来自4脑室。
①髓母细胞瘤:髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部,其次为小脑半球。肿瘤多呈类圆形,边界清楚,多数肿瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号不均一;增强扫描呈大囊样强化、团块样强化或混合存在。对原发部位的辨别有助于鉴别诊断:起源于脑室内者,脑室扩大、肿瘤周围可见脑脊液环绕;起源于蚓部者,肿瘤与小脑蚓分界不清,且肿瘤与4脑室前壁、侧壁可见脑脊液间隙。②室管膜瘤:小儿室管膜瘤好发于4脑室,在T1WI呈低信号,T2WI呈髙信号,肿瘤常常因为出血和钙化而表现为混杂信号;T1WI增强扫描呈不均匀强化,类似蜂窝样的薄壁强化。③星形细胞瘤:4脑室底、顶或壁上的星形细胞瘤可突向脑室;肿瘤常常囊变,T1WI呈低信号,T2WI呈髙信号,增强扫描部分肿瘤可见强化,且肿瘤强化方式多样,可资鉴别。
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