【读片时间】第0764期：脉络丛乳头状瘤

病史：

男性，2岁。因呕吐2个月入院，实验室检查正常。

脉络膜丛乳头状瘤A.T1WI横断面；B.T2WI横断面；C.FLAIR横断面；D.T2WI矢状面；E、F.增强横断面、矢状面；G.HE×40；H.CK(+)

影像学表现：

4脑室可见一大小约3.6cm×2.6cm×3.8cm的异常信号影，病灶T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号（图A、B、D)，其内可见散在小斑片状囊性信号，病灶边缘呈分叶状（图C),增强后病灶明显强化（图E、F),脑干、小脑明显受压，但未见水肿。

手术所见：

枕下正中入路，4脑室区见肿瘤呈褐红色，血供丰富，质地软，与两侧小脑及蚓部分界不清，包膜不完整。

病理结果：

脉络膜丛乳头状瘤，细胞丰富（图G、H)。

分析与讨论：

脉络丛乳头状瘤是一种起源于脉络丛上皮的良性肿瘤。按WHO分类属脉络丛肿瘤(9390/0)，约占颅内肿瘤的0.5%。多见于10岁以内的儿童，男性略多于女性。在MR成像时，脉络丛乳头状瘤为T1WI等、低信号，T2WI高或低信号，肿瘤内部存在弥漫分布的细小颗粒样混杂信号；增强扫描肿瘤较明显均匀强化。4脑室的脉络丛乳头状瘤位置较低。

本例诊断的难点在于肿瘤的定位，小儿幕下中线部位的肿瘤且MRI强化非常明显，首先考虑到髓母细胞瘤，但该肿瘤与小脑蚓部有分界，故应考虑肿瘤来自4脑室。

鉴别诊断：

①髓母细胞瘤：髓母细胞瘤多起源于小脑蚓部，其次为小脑半球。肿瘤多呈类圆形，边界清楚，多数肿瘤T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均一；增强扫描呈大囊样强化、团块样强化或混合存在。对原发部位的辨别有助于鉴别诊断：起源于脑室内者，脑室扩大、肿瘤周围可见脑脊液环绕；起源于蚓部者，肿瘤与小脑蚓分界不清，且肿瘤与4脑室前壁、侧壁可见脑脊液间隙。②室管膜瘤：小儿室管膜瘤好发于4脑室，在T1WI呈低信号，T2WI呈髙信号，肿瘤常常因为出血和钙化而表现为混杂信号；T1WI增强扫描呈不均匀强化，类似蜂窝样的薄壁强化。③星形细胞瘤：4脑室底、顶或壁上的星形细胞瘤可突向脑室；肿瘤常常囊变，T1WI呈低信号，T2WI呈髙信号，增强扫描部分肿瘤可见强化，且肿瘤强化方式多样，可资鉴别。