影像挑战：12岁女孩，头痛伴左侧眶后部疼痛2月（窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，RDD）

12岁女孩，既往体健，表现为头痛伴左侧眶后部疼痛2月。头痛在早晨加重，给予简单镇痛后可缓解。无其他颅高压症状。查体提示左眼部分性上睑下垂。无其他神经功能缺失体征或淋巴结肿大。视野检测完好。血常规，电解质，尿素和垂体激素水平等无殊。

头颅MRI可见鞍区均匀强化的分叶状软组织肿块，大小约为21×20×17mm（图1）。 病灶累及斜坡，向前延伸至鞍上区，侵犯蝶窦后部，并扩展至左侧海绵窦。未见视神经受压。

（图1：术前头颅MRI：可见分叶状软组织肿块累及斜坡和鞍上区，包绕左侧颈内动脉，可见部分血管狭窄；视交叉信号正常；病灶在T1WI上呈低信号[a-b]；增强后可见明显均匀强化[c-d]）

（图2：a：镜下可见成群的组织细胞伴混合性炎症细胞浸润；S100免疫组化染色不典型组织细胞强阳性；b：CD68可见细胞质颗粒阳性；c：CD1a阴性；d：可见伸入运动）

（图3：a-b：术后增强T1可见累及鞍上池和蝶窦内的肿瘤组织体积减小；c-d：术后5月增强T1可见病灶较前明显改善）

诊治经过

行内镜下手术切除。骨骼检查和PET扫描未见其他病灶。患者转至儿童肿瘤科，予口服泼尼松龙治疗4周。患者头痛和上睑下垂好转。术后3月和5月复查MRI肿块体积明显缩小。

最终诊断

Rosai-Dorfman病

讨论

Rosai-Dorfman病，也称为窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的特发性良性组织细胞增生性疾病。典型的临床表现包括无痛性颈部淋巴结病伴发热，不适，夜间盗汗和体重下降。但本例患者均未有上述症状。病灶可位于淋巴结内或淋巴结外。结外病灶可见于43%的病例，但单纯累及结外不伴有淋巴结受累的罕见。孤立性中枢神经系统Rosai-Dorfman病非常少见，主要为儿童患者。既往文献报道颅底部Rosai-Dorfman病平均发病年龄36.7岁（5-78岁），多数为男性。肿瘤最常位于鞍区，表现为头痛，颅神经麻痹和垂体功能障碍。

颅内Rosai-Dorfman病的MRI表现多变，但常见为T1等信号，T2低-等信号，增强后可见均匀强化。需与其他良性病变，如脑膜瘤等鉴别。手术切除往往是最初的治疗选择，如邻近重要结构可考虑次全切除。术后大部分病灶可不进展甚至消退，如有肿瘤残留或持续性神经症状，可考虑辅助放疗，糖皮质激素或化疗。

相关链接

知识延伸：Rosai-Dorfman病研究进展

[参考文献]

Chi Hau Tan, Fiona Chan, Joanne Rimmer, Tony Goldschlager.A young girl with headache and partial ptosis.J Clin Neurosci. 2017 Sep;43:115-6, 278-80.

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