【正确答案】C 未分化多形性肉瘤
病例讲者:北京友谊医院放射科 侯新萌
病例特点:
病变定位:右侧大腿根部伸侧肿物,上极位于腹股沟韧带深层,下极位于股直肌和股外侧肌深侧,与骨骼分界清,与肌肉局部分界欠清。
MR影像特点:
形态
分叶状肿块;
T1WI
主体接近等信号
其内斑片样高信号
其内点、线状低信号
边缘低信号
T2WI+FS
主体接近等信号
其内斑片样高信号
其内点、线状低信号
边缘低信号
周围肌肉、肌间隙高信号,模糊
T1WI FS+C
明显强化
无强化
无强化
明显强化
肿瘤实质部位
坏死并出血
陈旧性出血(或)钙化(或)纤维组织
纤维包膜
瘤周水肿
病例分析 :
青年女性右大腿肿物,无外伤、手术史,无明显红肿热痛,排除血肿及感染性病变。肿物位于肌肉深部间隙,无骨质受侵。MR信号混杂,推断肿物内部坏死并出血,实性部分渐进性强化,可见纤维包膜,周围肌肉及肌间隙水肿,考虑间叶源性恶性肿瘤。需结合病理组织学检查,本例病理结果:肿物镜下见出血、坏死及囊性变,部分区域可见多形性及异型性明显的细胞,胞浆丰富,核分裂多见。免疫组化:CD30-、Vimentin+、ALK-、CK-、Actin-、Desmin-、MyoD1-、HMB-45-、S-100-、Myoglobin-、Ki-67阳性约40%。结合免疫组化符合未分化多形性肉瘤。
未分化多形性肉瘤 (UPS)以往被称为恶性纤维组织细胞瘤 (MFH),2013年WHO最新分类以UPS取代了MFH。是起源于间叶组织的恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的30%。多见于四肢及腹膜后。多见于中老年人,好发年龄50~70岁,男性发病多于女性。局部侵袭性,可侵犯邻近骨骼。病理诊断标准为:没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤 。
鉴别诊断:
淋巴瘤
全身性疾病;密度、信号均匀(不易钙化、坏死)
脂肪肉瘤
脂肪密度、信号,去分化脂肪肉瘤有赖于免疫组化鉴别
滑膜肉瘤
青壮年,邻近关节,好发于足部及膝关节,三重信号征,多结节、分叶、分隔更明显,钙化(20%-30%)较UPS多见
神经鞘瘤
靶征,神经出入征,脂肪分离征
转移瘤
老年,影像特点与原发肿瘤相仿,结合病史
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