【读片时间】第1053期：原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎

【临床资料】

女性，4岁。系“无痛性皮肤黄染4个月”入院，4个月前无明显诱因下出现皮肤、巩膜黄染，渐进性大便呈白陶土样，小便呈浓茶状。既往无胆管手术史，无肝外胆管结石，否认肝炎病史及长期服用药物病史。外院B型超声示肝门部占位，入院后内科行保肝、退黄对症处理，黄疸未见明显消退。

A

B

C

【影像学检查】

A.CT增强扫描肝门部可见结节影，肝内胆管散在性扩张，扩张的胆管不连续；

B.MRI显示左右肝管不均匀扩张，尤以左肝管明显；

C.术中胆管造影见胆管不规则多发性狭窄，肝内胆管分支减少，僵硬变细如枯树枝状

【最后诊断】

原发性硬化性胆管炎（术后病理）。剖腹探查见肝脏呈淤胆性改变，胆总管两侧分别可见直径2.5 cm的质韧肿大淋巴结压迫胆总管，行肝活检+肝门部淋巴结摘除+胆囊造瘘术，术后病理示：淋巴结反应性增生，肝小叶淤胆明显，术后黄疸一过性消退，后黄疸加重明显。

【诊断要点】

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种罕见的慢性胆管阻塞性疾病，以肝内外胆管慢性进行性炎症及纤维化，最终导致胆管节段性狭窄与扩张交替为特征。男女发病之比为 2：1，40岁以上的男性好发。病因不明，可能与自身免疫有关。PSC患者中87%伴有溃疡性结肠炎；13%伴发克罗恩病，后期可致继发性胆管硬化引起阻塞性黄痘、门脉高压等；9%〜15%的患者可发生胆管癌。目前缺乏特异性血清学、生物化学及病理组织学改变，早期诊断困难，出现症状和胆管改变已到进展期，治疗可延缓病情发展，有症状的PSC生存时间为0.5〜15年。主要死因是淤积性肝硬化的并发症。

1.临床表现：早期无症状，后期出现全身瘙痒、进行性阻塞性黄疸，晚期出现淤积性肝硬化及多种并发症。

2.实验室检查：

1）早期可有AKP升高，可持续几十年。

2）血清免疫学测定：γ球蛋白升高，半数患者IgM升高，抗中性粒细胞抗体和HLA-DRW52a（+），肝功能不同程度受损。

3.B型超声：肝外胆管狭窄，肝胆管节段性狭窄与扩张。

4.CT表现：不同程度的间断性肝内外胆管扩张，管壁增厚，管腔狭窄，可有管壁钙化类似小结石改变。典型表现有“树枝修剪征”“串珠征”、肝门区增生结节和弥漫型结节型肝硬化表现。

5.MRI表现：

1）肝内、外胆管的节段性、不连续的扩张或多发性狭窄，狭窄段胆管壁增厚，胆管分支减少。

2）合并肝硬化时，肝门周围区增生巨大结节，T1WI为等或低信号，T2WI为略高或等信号，也可表现为较低信号。

3）增强扫描显示肝动脉期结节边界不清，门脉期为等信号。肝内还常见异常强化区，可能与肝实质继发炎性反应有关。

6.X线胆管造影：胆管不规则多发性狭窄，肝内胆管分支减少，僵硬变细如“枯树枝”状。

【分析思路】

诊断依据：

1.患儿女性，4岁。临床表现为梗阻性黄疸，且既往无胆管手术史、无肝外胆管结石和肝脾肿大。

2.CT及MRI表现为肝门部可见结节影，肝内胆管散在性扩张，且扩张的胆管不连续。

3.X线胆管造影示胆管不规则多发性狭窄，肝内胆管分支减少，僵硬变细如枯树枝状。

鉴别诊断：

1.继发性硬化性胆管炎：继发性硬化性胆管炎的胆管炎性狭窄多为环形，狭窄部位短，胆管黏膜损伤明显，常有溃疡和炎性息肉形成，更常伴结石，临床上多有肝内外胆管结石并化脓性胆管炎反复发作或胆管手术史，而原发性硬化性胆管炎狭窄部位较长，且病变主要在黏膜下层，胆管的黏膜仍完好，较少合并结石。

2.原发性胆管癌：原发性硬化性胆管炎本身有恶变倾向，当显示肝内胆管壁增厚大于1.0 cm，偏心性狭窄或增厚，狭窄以上胆管明显扩张，要考虑胆管癌的可能。

3.淋巴瘤：本例肝门部可见淋巴结增大，应与淋巴瘤鉴别，但本病无全身其他部位淋巴结肿大。