病例答案（急性播散性脑脊髓炎）

病史：48岁，男性。嗜睡，思维混乱呈进行性加重。

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正确答案：ADEM

急性播散性脑脊髓炎

发病机制与流行病学

急性播散性脑脊髓炎是一种急性、脱髓鞘性疾病，通常发生于近期（一到两周）病毒感染（通常为上呼吸道感染）或疫苗接种后。由于机体对病毒抗原产生免疫交叉反应，导致中枢神经系统自身免疫攻击。约半数病例与抗MOG（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白）抗体有关。病理特征静脉周围炎症脱髓鞘改变。ADEM在所有年龄段均可发生，儿童和青少年中更常见（平均年龄约7岁）。由于与病毒性疾病相关，发病高峰在冬季和春季。性别无差异，据报告发病率为每10万人0.4例。

临床表现

90%的病人为单相病程，约10%病例会复发。与多发性硬化（MS）不同，ADEM的症状通常相似，如发热、头痛、意识改变和多灶性神经症状，包括偏瘫、颅神经麻痹和行为改变。

诊断

除影像学和临床病史外，诊断需额外标记物，包括脑脊液（CSF）细胞增多、脑脊液髓鞘碱性蛋白和抗MOG抗体。

影像学表现

典型表现

病变大小不等，与MS相比，ADEM病变通常更大、更圆、界限不清，通常位于幕上和幕下白质，典型位于深部灰质，特别是基底神经节。
脊髓也可受累。