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影像挑战:青年女性,精神行为异常(可逆性胼胝体压部综合征)
18岁女性,表现为妄想,定向障碍,思维障碍和记忆缺失。患者开始被收至精神科病房,出现情绪不稳,性相关行为和怀孕妄想。神经系统查体和头颅CT均正常。脑MRI提示胼胝体压部T2WI高信号病变(图1a),增强未见强化,病灶在DWI上为高信号,ADC上未见低信号(图1b和c)。

(图:a,d:T2WI;b,e:DWI;c,f:ADC;a-c:起病时的MRI可见胼胝体压部T2WI和DWI高信号,ADC未见明显信号下降;d-f:17天后复查,可见病灶消失)

诊治经过

腰椎穿刺提示N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。腹部超声可见邻近左侧卵巢的肿瘤。行腹腔镜手术切除,病理确诊为畸胎瘤。17天后随访复查脑MRI,可见病变消失(图1d-f)。患者接受血浆置换治疗,并开始使用利妥昔单抗治疗,随后3周症状明显好转。

最终诊断

可逆性胼胝体压部病变综合征(抗NMDAR脑炎)

讨论

胼胝体压部这种特殊类型的MRI病变通常见于轻度脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS)。也有学者将由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征称为可逆性胼胝体压部病变综合征。其特征性的影像学表现为胼胝体压部(一般位于中心区域)局限性的椭圆形或条状的病变。病灶于T1WI上呈等或低信号,T2WI/FLAIR和DWI上均为高信号,ADC值可降低,增强扫描无明显强化。MERS病例以儿童常见,其中大多数报道来自亚洲,特别是日本。MERS可表现为弥漫通常为轻度的神经精神综合征,包括意识模糊,癫痫发作,头痛,妄想等,多在1个月内完全康复。

这是第一例抗NMDAR脑炎合并可逆性胼胝体压部病变的报道,扩大了可逆性胼胝体压部病变综合征的疾病谱,提示自身抗体相关的免疫性疾病亦可导致出现这种影像学改变。


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