持续性姿势知觉性头晕

概述

一、流行病学

持续性姿势知觉性头晕（ persistent postural-perception dizziness PPPD）是临床上较常见的慢性头晕形式，也是中年慢性头晕患者最常见的原因之一。它是涉及神经科、耳鼻咽喉科、精神心理科等多学科的疾病，在2015年被列WHO国际疾病分类第十一次beta草案中。PPPD占门诊头晕患者的10.6%，在国外三级神经耳科学中心，PPPD是头晕的第二大常见诊断，30%-50%的头晕患者可能发生PPPD。青春期至成年后期均可发病，多见于45~55岁的女性，常伴有VM，且大部分为女性（65%-70%），是男性的两倍。

二、病因及发病机制

（一）假说

PPPD的病理生理机制：

①经典和操作性条件反射建立假说 classical and operant conditioning）认为PPPD常由急性前庭功能障碍相关疾病（如VN）诱发，而发作早期的前庭功能障碍是一种特别强的非条件刺激，刺激产生伴有高度焦虑的强烈生理反应，后者增强了条件反射的形成过程。这就触发了一个强化的姿势控制挑战意识，增强了姿势反射的超敏反应，从而促起了PPPD症状的产生。

②再适应失败假说（ failure of readaptation）认为在早期的急性前庭功能障碍疾病中，为了充分利用检测精确信息的潜能，机体需抑制来自受损感觉系统的传入，并偏向于利用未受损的感觉系统。同时还需采取高风险姿势控制策略，且对周围环境刺激采取更高级别的警惕性，以提高其稳定性。PPPD开始于急性过程，这就需要患者迅速适应对其安全移动能力的急性威胁，而最初的高风险姿势控制策略不能快速恢复正常，这种再适应的失败就导致了PPPD的临床症状。

③焦虑相关的神经质和内向型人格特征PPPD联系密切，正常人大脑的前庭及焦虑处理机制有重合。尤其在顶叶前庭皮质、后岛、岛、额叶下回、海马及前扣带皮质，在受到前庭刺激后，大脑的这些区域活动性及连接性的变就是PPPD的神经 病学基础。近期一项功能性MR研究证实了正常人中神经质和内向的性格特征与皮质和皮质下前庭区域的反应性增加，以及受到声音诱发的前庭刺激后的前和焦虑系统联系增加有关，即PPPD患者在急性前庭事件期间，高度焦虑及其相关的性点维持了高风险姿势控制策略（包括踝关节紧张及视觉依赖）。

（二）类型

1、精神因素： 大多数（93%）PPPD原发于精神因素，其中焦虑症是最常见的精神疾病，包括急性焦虑障碍和广泛性焦虑障碍。过度焦虑、强迫型人格或惊恐发作的患者可出现类似前庭障碍的头晕症状。PPPD的病理生理学机制与人类自身的威胁反应系统及焦虑气质有关。

2、器质性疾病 ：研究发现，PPPD经常发生在患有神经耳科疾病（如VN或BPPV）、神经系统疾病（如偏头痛、脑震荡后综合征）或其他全身性疾病（如心律失常）的患者。前庭系统及神经系统可通过边缘系统的活动影响焦虑程度。前庭神经核与脑干区域、交感神经、副交感神经及边缘系统的一些区域之间存在直接联系，来自前庭的平衡控制信息和其他平衡信息经过共同的上行通路到达中枢神经系统后进行整合分析，而前庭的平衡控制信息对于形成条件性味觉厌恶和焦虑起关键作用此通路可解释为何前庭疾病与精神障碍常伴随存在。

3、自主神经功能紊乱： 研究证明，PPPD患者至少有80%伴一种自主神经功能紊乱症状，表现为直立性低血压、体位性心动过速综合征及轻度心率增快伴舒张压下降等。自主神经功能紊乱包括交感神经功能下降和交感神经过度兴奋。交感神经功能素乱引起PPPD的机制可能是无论交感神经功能下降还是过度兴奋均会导致中枢神经系统低灌注，从而引起交感肾上腺素能系统失衡，最终导致头晕出现。

4、混合因素： 上述多种因素交互影响产生。

三、病史采集

1.现病史

（1）主要症状：首先，需要了解患者是眩晕还是头晕；其次，还需要关注患者有无视觉症状，如视物晃动、视物模糊、视倾斜等；再次，是否影响到姿势平衡，如站立不稳、走路偏斜等；最后，是否具有运动敏感性，即患者本身运动或周围视野范围内物体运动时症状是否加重。PPPD多为无视物旋转的头晕，伴平衡不稳，复杂的视觉环境下或运动后症状加重。

（2）起病的快慢程度：是骤然起病还是缓慢发病。

（3）症状持续的时间：PPPD持续时间较长，一般3个月或以上，症状在大多数天数中都有。

（4）发作类型：包括单次发病、反复多次发病、续发病状态。PPPD多为3个月或以上的持续发病状态。

（5）诱发因素：如睡眠障碍、饮食习惯、劳累、绪激动、月经、外伤、感染、体位改变、声音或视觉、屏气动作、密闭的环境及某些内科基础疾病等。PPPD的诱发因素多见于视觉刺激、躯体运动、睡眠障碍、焦虑及惊恐发作、心律失常、前庭相关疾病急性发作后、轻度脑损伤等。

（6）伴随症状：主要包括听觉症状和神经系统的症状，听力下降、耳鸣、耳闷胀感、复视、视觉先兆、吞咽困难、构音障碍、感觉运动障碍、共济失调、意识障碍等。

2.既往史主要询问与头晕密切相关的既往病史如有无高血压、糖尿病、高脂血症病史，有无心脑血管疾病发作史及心理障碍性疾病史。

3.药物史需了解目前是否正在服用有眩晕或头晕副作用的药物，常见的药物有耳毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、顺铂等化疗药物）、中枢性镇静抑制类药物（如抗癫痫、抗焦虑、抗组胺类药物）、抗高血压药物（如钙通道阻滞剂、交感神经受体拮抗剂）、抗抑郁药物等。酒精中毒也会引起眩晕或头晕症状。

4.家族史：PPPD与某些眩晕疾病相关，易在眩晕发作后诱发。有些眩晕疾病有家族史倾向，如MD、BPPV、VM、耳硬化症、家族性发作性共济失调、自身免疫性疾病、神经退行性疾病、焦虑或抑郁性疾病等，需仔细询问。

四、诊断和鉴别诊断

1.诊断 PPPD是慢性前庭障碍性疾病，诊断标准可以依据2015年WHO专家达成的共识国际疾病分类第十一次beta草案，需满足以下5条标准。

（1）一种或多种头晕、不稳或非旋转性眩晕等症状存在，持续3个月或以上时间。症状在大多数天数中都有，有的患者几乎每日均有症状。可能会持续很长时间（数小时），但不必持续一整天，且程度上会有波动。

（2）持续性症状没有特定的激发因素，但以下3个因素会使症状加重：

①直立姿势；

②无特定方向和位置的主动或被动运动；

③暴露于移动的视觉刺激或复杂的视觉模式环境中。

（3）这种疾病是由引起眩晕、不稳、头晕或平衡障碍的急性、发作性与慢性前庭综合征 ,以及其他的神经与内科疾病或心理困扰而引起的。

①当促发因素是急性或发作性疾病，症状缓解后满足（1）的标准，一般在早期是间歇性症状，然后固化成一个持久的过程。

②当促发因素是慢性综合征时，症状可能是缓慢发展，并逐渐加重。

（4）症状导致明显的痛苦或功能障碍。

（5）症状不能由另一种疾病更好地解释。

2.鉴别诊断

（1）急性眩晕发作后的慢性后遗症：VN、卒中等急性眩晕疾病发作后，可能会遗留慢性反应，也可能会诱发PPPD。如果患者描述在直立姿势、自身运动和暴露于视觉运动刺激时易引起持续性头晕（无眩晕）和站立不稳，体格检查和实验室检查都提示代偿完全，表明是PPPD。相反，头部运动引起眩晕或站立不稳持续发作而无持续性头晕，检查结果提示代偿不完全，则不支持PPPD的诊断。持续性头晕运动敏感加上头动诱发的眩晕症状和不完全代偿的检查结果，则提示PPPD和未代偿状态共存。

（2）发作性眩晕的反复发作：VM、MD和B BPV等发作性眩晕疾病可继发PPPD，但这些疾病的眩晕症状与PPPD持续性、波动性非旋转性眩晕及不稳感不同。当PPPD与这些疾病共存时，应依靠每种疾病的特征性症状做出正确诊断。

（3）慢性眩晕的持续表现：某些慢性病是PPPD的促发因素，如焦虑和抑郁症、脑震荡后综合征、自主神经紊乱和心脏病等。这些慢性病本身也可以引起持续性头晕、不稳感等类似PPPD的症状。如果动作刺激没有明显的症状加重，则提示这些疾病可能是单独存在的，而未合并PPPD。最终鉴别需要根据PPPD诊断标准原则、关键的临床病史、体格检查和实验室检查等结果。

（4）其他慢性前庭综合征：包括BVP，神经退行性疾病（下跳性眼震综合征和其他小脑疾病等）和晕船综合征（ mal de debarquement syndrome，MdDS)等。

BVP与PPPD最明显的区别是病史、体格检查和实验室检查有特征性发现，如有的BVP患者会有振动幻视，检查发现双侧床旁头脉冲试验阳性，温度试验、转椅试验vHIT异常；而PPPD除了自身的典型症状外，无振动幻视，上述检查一般均正常。帕金森病、小脑变性、双侧外周神经 病、直立性震颤等神经退行性变会引起姿势和步态不稳，表现为头晕或站立、走路时不稳等。

它们和PPPD的区别是这些疾病在复杂或移动的视觉刺激环境中症状无明显加重。MdDS是由于乘船、飞机或汽车等诱发的持续性不稳感，持续至少数小时以上，而在主动运动时（如开车）症状会特征性减轻，运动停止后症状加重。这正好和PPD相反。目前有报道MdDS也可以在无诱因的情况下自发出现，这些患者绝大部分有偏头痛或焦虑状态，与PPPD的诱发因素相同。这两种疾病最大的不同是前庭康复或5-羟色胺能抗抑郁药对PPPD的治疗效果非常好而对MdDS的治疗效果一般。

（5）经常服用的处方药或非处方药的副作用相鉴别某些药物可能会诱发头晕不稳等症状，特别是使用新药或更换用药剂量时，需仔细询问病史进行鉴别。

内科治疗

一、生活治疗及患者教育

对患者进行疾病的宣传教育，让患者保持乐观舒畅的心情，避免情绪波动；多食富含营养而清淡的食物；生活规律，不能过度劳累，睡眠充足，避免熬夜；适当运动，避免长期卧床。

二、神经精神类药物治疗

首选选择性5-羟色胺再摄取抑制（ selective serotonin reuptake inhibitor，ssr），其是焦虑障碍的一线治疗药物，主要包括盐酸氟西汀、盐酸舍曲林、盐酸帕罗西汀、氢溴酸西酞普兰、草酸艾司西酞普兰、马来酸氟伏沙明等。SSR药物治疗必须遵循逐渐加量的原则，过于激进的治疗会导致症状加重，从而促使患者过早地终止治疗，成功的药物治疗需要至少8~12周。多项前性研究显示SSRI能有效改善PPPD的头晕症状，有研究显示总体有效率为68%，同时伴随症状（焦虑或抑郁）也能得到相应改善。大多数患者对SSR有良好的耐受性，但少数患者会出现药物副作用（恶心、睡眠障碍、性功能障碍等）。

三、心理行为干预治疗

认知行为治疗（ cognitive behavior therapy，CBT）及生物反馈行为治疗技术属于心理行为干预治疗，包括心理教育、行为试验、暴露刺激环境和注意力重新聚焦等。它通过改变患者的思维和行为来改变其不良认知，从而消除患者的不良情绪和行为。

大多数PPPD患者伴有焦虑症状，由神经耳科疾病相关的急性前庭障碍引发的焦虑症状最为常见，但多数患者认为自己只存在躯体疾病，否认其症状来自精神因素。心理治疗对于病史较长的PPPD患者几乎无作用，但如果早期应用可能会降低发展为PPPD的概率，所以心理治疗是成功治疗PPPD非常关键的一步。临床医生应该对患者解释清楚心理疾病为什么能引起和怎样引起躯体症状，尽量消除患者急躁恐惧、焦虑的情绪。

生物反馈理论源自学习理论，通过学习获得行为并维持行为，达到获得一些积极或者避免一些消极的结果。生物反馈具有双向性，根据身体情况和需要，来提高或降低紧张度。人们需要适当的压力来保持一定程度的紧张，才能有一定的效率和需求。太低不行，但是过度紧张特别是长时间过度紧张，就会走向反面。生物信号反馈技术强调，通过学习和体验，认识和学会控制那些过去不能通过主观意识/志来控制的心理/生理变化根据生物信号反馈仪这而镜子提供的信息，决定下一步的干预措施。通过学习和调节，再作用于信息源，以达到最好的释放压力、调节情绪的目的。

前庭康复

一、基线评估

在进行前庭康复治疗之前需要进行全面的基线评估。基线评估非常重要，其目的如下。

（1）根据基线评估，分析前庭损害类型和识别前庭功能状态，建立前庭康复诊断。这对于选择适当的前庭康复方法，建立有针对性的前庭康复方案举足轻重。前庭康复方法和方案的选择直接影响前庭康复的结果。

（2）根据基线评估，提出前庭康复的量化指标，建立本阶段康复治疗要达到的现实性标。防止预期值高于客观性指标而对前庭康复效果产生的负面影响。临床经常会遇到一混合了各种因素的慢性疾病患者，长期形成的问题需要分阶段逐步解决，急于求成反而影效果。

（3）根据基线评估，提供前庭康复前前庭功能的基本状态，建立前庭康复治疗再评估对比依据。针对前庭康复前后指标的对比来评估效果。对于效果不理想者或未达到预期者可根据数据指标，追踪分析可能的原因，防止可能的诊断误差，及时调整前庭康复方案，提前庭康复效果。

根据病史、体格检查、辅助检查，行前庭康复前基线评估：通过主观量表、量化体行vat -Motion- Trak，进行功能障碍分析，判断损害的性质是毁损性还是非毁损性；损害系统前庭觉、视觉还是深感觉；损害部位是外周性、中枢性还是混合性；损害程度是完全性还是完全性；损害是单侧还是双侧；结合患者主观感觉判断症状是重度、中度还是轻度；以及对庭康复训练的配合程度是积极还是消极；对代偿或替代潜能的有或无，如果有，代偿是完全还是不完全性。并对原发疾病进行评估，单一疾病或一种以上疾病，急慢性或进展性疾病有无合并症等，从而为前庭康复方案的制订奠定基础。

单纯外周性-基础前庭康复；中枢主导性-复合前庭康复、认知康复；合并性础+复合前庭康复；PPPD结合CBT/S（N）SRI、基础复合前庭康复。

定期根据上述方法对前庭康复效果进行评估，决定是否需要调整前庭康复方案，或巩固性前庭康复，需对风险因素再次评估、对病情再次诊断，进行预防性前庭康复治疗。

二、前庭康复方案

PPPD患者的前庭康复治疗主要为凝视功能锻炼及平衡功能再训练，60%-80%的患者能通过锻炼减轻症状严重程度、增加日常生活能力、减少焦虑和抑郁。越早开始前庭康复，效果越好。根据患者具体情况选择训练内容如下

1.前庭适应性训练：注视模式有两种：一种是患者手持小视靶练习，视靶是静止的，受试者来回移动头部的同时视线保持在视靶上；另一种是视靶和头向相反的方向运动，同时前庭适应性训练受试者始终注视着视靶，每个练习做满1min，然后可将时间逐渐延长至2min。在睁眼和闭眼的状态下从坐位到站位，适应后并转身。

2.静态和动态平衡训练：在睁眼和闭眼的状态下从坐位到站位，适应后并转身。

3.替代性训练： 让患者在有或没有视觉角度下练习，或让他们站在泡沫材料上以改变本体觉进行练习，改变或除去某些感觉可促使患者利用剩余的感觉。

4.功能性活动相关的训练 屋内行走，先睁眼后闭眼进行练习，走廊上训练，上下台阶，弯腰拾物等。根据患者情况，制订个体化训练计划，循序渐进。

锻炼应从低强度开始，逐渐增加难度，否则患者的症状非但不能减轻反而会加重，且练习开始阶段太激进的患者易因产生挫败感而放弃治疗。

三、前庭康复后随访

评估指标有以下几种。根据随访结果决定是否需要调整前庭康复治疗方案。

1.B BS评分 ：观察患者在限定的时间或距离内完成坐到站、无支撑坐位、无支撑站位、无支撑站站到坐、床椅转移、闭眼站立、并脚站立、手臂前伸、弯腰拾物、转头向后看、原地转圈、双脚交替踏凳、前后脚直线站立和单脚站立共14个项目的活动。每个项目的评分为0~4分，0分代表无法完成动作，4分代表可正常完成动作。总分最高为56分，分数越高，表示平衡能力越好。

2.计时平衡试验： 记录眩晕患者在睁眼和闭眼时踵趾位和单脚站立维持平衡不跌倒的时间（睁眼和闭眼踵趾位和单脚站立4项时间总和）。

3.功能性伸手试验 ：让受检者站立向前或向侧方伸出上肢，要求受检者向前或向侧方尽可能伸手，伸手的长度用码尺测量，作为受检者稳定性极限的测量。<15.24cm受检者有跌倒的高度危险性，可在患者整个康复过程中监测患者病情的变化。

4. Fukuda原地踏步试验：记录患者向前行进距离、身体旋转的度数和方向，评估患者踏步平衡。在踏步50次结束时正常人向前行进少于50cm，旋转少于30°。