患者男性，50 岁，因「反复头晕伴右耳听力下降 10 月」入院。
现病史：患者 2020-03-19 陪家属行高压氧舱治疗（第 15 天）时突然感右耳闷胀，出舱后随即出现头晕，伴视物旋转、恶心呕吐、右耳耳鸣、右耳听力减退、行走不稳，无肢体麻木无力，无肢体抽搐，症状持续约 1 小时稍有缓解。
当日于上海某医院查头颅 MRI：脑内多发陈旧性腔梗灶，右侧放射冠区少许亚急性缺血灶；脑白质变性。纯音听阈测试：右耳听力气骨导全频区重度下降，声阻抗提示双耳 A 型曲线。
予止晕止吐对症治疗，头晕缓解，听力无改善。其后至今患者无明显诱因下出现发作性眩晕 3～4 次，每次持续 4～5 秒，发作时伴视物模糊、耳鸣耳胀，活动头部后可缓解，但头部昏沉感持续存在，右耳听力波动性下降，头晕与头位、体位变化无明显相关性，无头痛。
多次就诊于多家医院，考虑突发性耳聋伴眩晕遗留的后遗症或脑供血不足，予以营养神经、改善循环等治疗，症状无明显好转。患者自诉每次输液后右耳闷胀更明显。近 1 月患者感上述症状加重，左耳听力也受影响，为进一步诊治，遂来我院。
既往史：体健，无特殊。
个人史：噪音接触史 23 年（电工装修类）
查体：神清，查体合作，眼震（-），右耳听力下降，Rinne 试验、Weber 试验均阴性，但右耳气、骨导时间缩短；余颅神经检查未见明显异常，四肢肌张力正常，肌力 5 级，双侧指鼻试验稳准，闭目难立征（-），脑膜刺激征（-）。心肺查体未见明显异常。
眩晕障碍量表（DHI）评分 48 分：中等障碍；（DHI-P:10 分 DHI-E:24 分 DHI-F:14 分）提示患者目前因头晕存在情绪障碍。
辅助检查：颈动脉超声、经颅多普勒超声：脑部动脉未见明显异常，两侧颈部动脉内膜增厚伴多发斑块形成。颅脑 MRI：双侧放射冠、基底节区、脑桥及右侧小脑多发腔梗灶或软化灶；双侧脑室旁脑白质脱髓鞘；颅脑 MRA 未见明显异常。
来源：作者提供
思考该病例：
（1）脑小血管病患者存在眩晕的比例高达 17%，且额叶、颞枕叶和基底节区的脑白质病变或腔隙性脑梗死与眩晕发生关系密切，主要表现为头晕、认知障碍、尿便障碍等 [1]。患者 MRI 示脑内多发腔梗灶、脑白质病变，不排除脑小血管病引起的头晕，可是予改善循环、营养神经等对症治疗后，效果不佳，难道是有其他病因吗？
（2）患者心电图示：窦性心动过缓，心率 58 次/分；心脏彩超未见明显异常。心动过缓严重者可能会引起头晕，完善 24 小时动态心电图示平均心率 71 次/分，目前不太考虑心动过缓引起的头晕。
来源：作者提供
纯音测听结果示：右耳重度感音神经性耳聋，左耳高频听力下降，耳源性、中枢性病因均有可能。
来源：作者提供
病程中患者有发作性眩晕，每次持续时间短暂，但与体位变化无明显相关，完善平衡试验暂排除耳石症可能。
来源：作者提供
结合温度试验、视频头脉冲、前庭诱发肌源性电位检查结果，患者右侧前庭功能减退，提示患者存在右侧前庭神经病变。
结合病史仔细思考：
患者首次发病表现为急性持续性眩晕、恶心呕吐、行走不稳（具体查体不详），根据临床特点不排除中枢性病因（小脑性共济失调可能），但当时 MRI 检查无责任病灶。患者伴有右耳听力下降，也不排除内听动脉闭塞、血栓形成、内听道占位等病因。
内听动脉解剖
内耳由内听动脉供血，内听动脉通常是小脑前下动脉的一个分支，属于终末动脉。前庭迷路内的各分支动脉均很细，侧支循环较差，常易受先天、后天诸多致病因素的损伤，或被血栓、栓子阻塞，引起迷路的缺血、缺氧和细胞坏死，导致听觉和前庭功能丧失，临床可表现为眩晕、耳鸣、耳聋和步态不稳等 [2]。
进一步完善头颅 CTA 示：右侧小脑前下动脉未见显示，椎基底动脉显影。
由此推测，患者首次发病可能是由于右侧小脑前下动脉闭塞（具体原因不明）导致迷路动脉缺血，患者表现为眩晕伴右耳极重度耳聋。由于侧支循环差，反复治疗效果欠佳。
由于迷路动脉 ( 内听动脉 ) 痉挛、血栓或闭塞，引起突发的、剧烈的旋转性眩晕，可伴恶心呕吐，若同时有前庭耳蜗动脉受累则伴有耳鸣耳聋。
迷路动脉多来小脑前下动脉，少数来自椎动脉或基底动脉，属于终末动脉，管径仅 0.3 mm，分为前庭前动脉和耳蜗总动脉。前庭支受累可突发眩晕、恶心、呕吐；耳蜗支受累可出现突发性耳聋、 耳鸣及听力受损。颅脑 MRI 检查可无异常发现，可无神经系统缺损体征。
患者后来出现发作性头晕、耳鸣、耳闷胀感、右耳听力下降，这又是为什么呢？
考虑患者发病前长时间处于高压氧舱环境，此外劳累、情绪刺激等因素叠加，可能存在中耳气压伤、免疫力下降等；后由于迷路动脉急性缺血患者出现突发性耳聋伴眩晕。
由于起初病因不明，未予规范诊治，患者听力未恢复，病情迁延，致迟发性膜迷路积水（患者曾于外院行内耳磁共振检查提示右耳蜗、前庭积水，建议患者在我院行内耳钆造影核磁共振明确膜迷路积水情况，但因其他原因暂未做）。
Schuknecht 在 1978 年写道：「迟发性内淋巴水肿是一种可以与梅尼埃病相鉴别的疾病。通常情况发生在一侧耳出现严重听力损失的患者身上。通常来自感染或创伤，然后经过长时间的发展，发生来自同一耳的间歇性眩晕或波动性听力损失。」
单侧或双侧耳蜗损伤后出现的一种复发性眩晕。常见病因为创伤、炎症、病毒感染等。耳损伤后数月、数年或数十年出现与梅尼埃病相同的四联症（发作性眩晕、耳鸣、耳胀、波动性听力下降），临床上可分为单侧型、对侧型和双侧型。
纯音听阈的感音神经性听力损失程度可有不同，听性脑干反应（ABR）及耳声发射呈耳蜗性改变，温度试验示患侧前庭功能减退。治疗与梅尼埃病相同。
目前缺乏公认的诊断标准，根据以往报道诊断可概括为（同侧型迟发性膜迷路积水）：
早期为单耳极重度感音神经性聋或全聋；
间隔数年后出现反复发作性眩晕，可伴有植物神经症状；
无与眩晕相关的波动性听力损失；
排除中枢神经系统、第 8 对脑神经肿瘤和其他耳蜗前庭的疾病，如梅毒性迷路炎等。
因此，该患者的诊断考虑：缺血性迷路卒中 迟发性膜迷路积水
治疗方案为 [4]
电话随访
2021-03-14：患者诉头晕、耳鸣较前好转，目前继续予鼓室内注射地塞米松，每周一次，规律口服药物。建议患者低盐饮食，注意休息，避免饮酒、咖啡等，尽量避免处于嘈杂环境中。后期继续随访……
策划 | 陈文筱
投稿 | sakura_82475@tom.com
联系客服
