Parinaud 综合征

上个月回总结瞳孔病变时，发现我对Parinaud综合征的理解只是停留在向上视运动麻痹和中脑背部受累这两点上，然鹅实际上这个病的表现远不止这么简单，所以这次单独表述一下。

Henri Parinaud (1844-1905)

Parinaud诞生于1844年，在他26岁时普法战争爆发，Parinaud随之成为一名军医。战争结束后他就职于一所儿科医院，期间发现导致脑膜炎患儿出现视乳头水肿的原因不是由视神经炎，而是梗阻性脑积水。按照国际惯例，

Parinaud发表了一篇论文，碰巧得到了当时的大牛Charcot的青睐。Charcot邀请Parinaud来自己所在的医院继续进修研究神经疾病的眼部症状，这也是

Parinaud跨入神经病学世界的契机。虽然Parinaud对神经眼科非常感兴趣，但其实他还是个眼科医生。在喂鸡百科的词条里，以他的名字命名的疾病，除了今天讲的Parinaud综合征之外，其它的都是眼科症状或疾病。尽管如此，现在仍认为他是神经眼科的奠基人之一。

画红圈的为Parinaud，图中靠右站立授课的自然是Charcot，再右边的帅锅就是Babinski。感觉这个图我能玩一年

那么Parinaud综合征，或者叫中脑背侧综合征、顶盖前区综合征或后联合综合征，如其中文名所述，损害的部位在顶盖前区附近。这个部位的主要功能之一是控制眼球的垂直凝视，其中有三个最重要的结构，即内侧纵束头端间质核/riMLF，Cajal间质核/INC以及后联合/PC。riMLF主要参与垂直扫视，INC参与垂直凝视和维持注视，后联合令双眼活动同步。

参与垂直眼动核团的解剖学结构

值得注意的是，眼球上视和下视的传导路径不同，上视靠背侧，下视靠腹侧。当眼球向上运动时，riMLF内神经元发出垂直扫视指令，投射到双侧动眼神经核的相应部分；INC发出的纤维在后联合交叉后投射到动眼神经核（下图左）。当眼球向下运动时，riMFL和INC均投射至同侧下直肌亚核和滑车神经核（下图右）。所以当后联合病变时，眼球上视首先受累。

参与上视和下视的核团及投射纤维

Parinaud综合征的典型三联征表现是：

①双眼向上凝视麻痹：多为单独上视受限，有时会伴有向下凝视麻痹，取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动，但头眼反射是保留的；

某患者眼位图

②会聚-回缩性眼球震颤 convergence-retraction nystagmus：该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体，随后要求患者快速向上看另一物体，此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动，同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相；

二次元示意图

youtube扒下来的视频

③瞳孔光近反射分离：如果熟悉光反射和近反射的通路，就不难理解这一体征出现的原因。再想想上次讲的，光近反射分离最常见于哪三个病？；

除此三条之外，Collier征，即眼睑回缩也是常见症状。这个体征又称后颅窝凝视，双眼同时出现时高度提示后联合或中脑病变，可能与后联合中提上睑肌的抑制纤维受损有关。主要表现是第一眼位时眼睑回缩。

Collier征

其实之前写PSP里那个惊吓面容，现在看起来也是存在Collier征的呢

注意该征象需要与甲状腺眼病中的

Dalrymple征（眼睑回缩）和von Graefe征（上眼睑移动滞缓）鉴别。主要区别是向下注视时，Collier征患者的提上睑肌适当放松，眼睑正常下落而无延迟。

左为Collier征，右为Dalrymple征

在一项对40例Parinaud综合征患者的追踪报道中，上述体征的出现率依次为：垂直性眼肌麻痹100%，会聚-回缩眼震87.5%，光近反射分离65%，Collier征20%。经典三联征同时出现的概率约65%。对病因的分析结果为：松果体肿瘤30%，出血30%，梗死20%，中脑肿瘤15%，其它疾病如多发性硬化等约占5%。儿童和青少年常见肿瘤，老年人常见脑血管病。

这张图眼熟吗？小儿脑积水时会产生类似于Parinaud综合征的眼肌麻痹表现

然鹅，这里又要说然鹅了，Parinaud本人并没有完整的叙述这几个最主要的症状，甚至连这个病的名字也是别人替他取的，因为他是个a humble man...垂直性眼肌麻痹是Wernicke提出的；第二条同时有三个人发现，所以现在仍有人称之为

Koerber-Salus-Elschnig综合征；而光近反射分离压根就没有被观察到。Parinaud的贡献在于强调该病中枢性眼肌麻痹的概念，用现在的话来说就是意识流吧。

本文关键词：Parinaud

References

1. Parinaud简介

https://en.wikipedia.org/wiki/Henri_Parinaud

Roper-Hall G. Historical vignette: HenriParinaud (1844-1905): French ophthalmologist and pioneer in neuroophthalmology[J].Am OrthoptJ,2014,64:126-133.

2. 全家福油画为A Clinical Lesson at the Salpêtrière

https://en.wikipedia.org/wiki/A_Clinical_Lesson_at_the_Salp%C3%AAtri%C3%A8re

3. 好看得不得了的彩图依然来自

Neuro-ophthalmologyillustrated.2009.Biousse

4. http://www.neuroophthalmology.ca/textbook/disorders-of-eye-movements/v-prenuclear-disorders-brainstem/iv-prenuclear-disorders-of-vertical-gaze

5. 40例病例回顾

Shields M, Sinkar S,Chan W, et al. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40consecutive adult cases[J]. Acta Ophthalmol,2016.

6. 视频依然来自youtube

7. 封面图是透纳的 Sunset over Petworth Park, Sussex, c.1828