27岁胆汁瘀积症男性，表现为进行性痉挛性四肢瘫痪和发音过弱4周。MRI提示基底节和丘脑T2/FLAIR高信号（图1）。考虑急性播散性脑脊髓炎可能，予静脉甲强龙治疗。但患者症状加重。4周后复查可见基底节和丘脑对称高信号，病灶较前变大（图2）。血锰升高（25.4µg/L，参考值4.4-15.2）。否认锰暴露史。患者接受螯合剂和左旋多巴治疗，但疗效有限。
本例呈现了无明确暴露情况下锰的神经毒性。胆汁瘀积是一危险因素，因锰通过胆汁排泄。其他检查无殊，可排除中毒性（一氧化碳，甲醇），代谢性（高氨血症，渗透性髓鞘溶解），血管性（大脑深静脉血栓形成），变性（泛酸激酶相关的神经退行性变）以及感染性（黄病毒，弓形体病）疾病。
