表现为LETM的神经结节病

结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种病因不明的系统性疾病，亚洲人发病率低。可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高，超过90%的患者有肺部受累。

大约5-15%的患者会出现中枢神经系统病变，称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)，而且临床症状通常发生在结节病的早期，甚至以神经系统症状为首发，容易误诊。

神经系统结节病临床特征包括颅神经病变、视乳头水肿、无菌性脑膜炎、脑积水、癫痫发作、精神症状、脑和脊髓病变，以及外周神经病变和骨骼肌受累。以脑膜受累最为典型，头颅MRI可见脑膜强化。还可以mimic多发性硬化，病程复发缓解。有些甚至表现为CLIPPERS。脊髓病变可表现为纵向延伸的横惯性脊髓炎（LTEM），与NMOSD容易混淆。

2/3的病人可以自发缓解，1/3可以呈进展性病程。CSF ACE水平对于神经结节病的诊断意义有限，临床应用价值较差。结节病确诊还需要病理活检。

诊断标准：上述临床特征表现，有时伴有非特异性症状如发热、头痛、头晕、疲乏等。急性期CSF细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白增高显著，糖常常低于匹配血糖的50%，CD4/CD8＞5，ACE可以增高（占50%），IgG增高，不典型的寡克隆区带（占30%）。肺门或纵膈淋巴结增大，全身FDG-PET和FLT-PET扫描可以帮助寻找受累淋巴结，并与肿瘤及结核进行区分。病理学证实。