脑裂畸形（schizencephaly）

病因及特征

脑裂畸形（schizencephaly）为罕见的胎儿脑部裂开畸形，正常人脑只有一对脑裂,即大脑侧裂，任何多余的脑裂都为脑裂畸形。在大脑半球主要脑裂发生裂隙,常两侧对称,也可为单侧性,异常的裂隙常位于中央前回或后回区,皮灰质沿裂隙内折,常伴裂隙外表面软脑膜与室管膜融合，发病原因可能与脑发育异常有关；此病主要特征为胎儿大脑裂开，多见双侧大脑半球在颞叶水平裂开呈前后两部分，裂开处常与侧脑室相通。脑裂畸形分为分离型和融合型，以分离型多见。

超声表现

可显示胎儿大脑裂分前后两部分，裂开处为无回声区且与侧脑室无回声区相通，无回声区可达双侧颅骨内面，脑裂畸形常不对称，可单侧或也可双侧，可伴透明膈腔消失。

预后情况

其中癫痫或智力障碍为常见临床表现，分离型预后较差，其中一部分患儿难以活到成年，融合型畸形预后良好