超声诊断胎儿先天性血管环1例

孕妇26岁，孕26+3周，孕1产0。来我院行常规胎儿心脏检查。自述身体健康，无家庭遗传病史，孕期无不良接触史。

超声检查示：左房8.1mm，左室7.6mm，右房10.3mm，右室8.9mm，室间隔2.6mm，左室后壁2.7mm，主动脉内径3.8mm，肺动脉内径4.8mm。胎儿心脏于胸腔内位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，胎儿各心腔内径正常范围，室间隔及室壁厚度正常，运动协调。各瓣膜形态、结构及启闭未见明显异常。主、肺动脉分别起源于左、右心室，主动脉弓位于气管右侧，呈右弓右降，主动脉弓长轴切面可见二条分支血管即：头臂干、右颈总动脉，未见左锁骨下动脉。

主肺动脉位于气管左侧，动脉导管于气管后方连接至降主动脉，主动脉弓、主肺动脉及动脉导管呈半环状（“U”形）包绕气管，形成血管环。

腹主动脉位于下腔静脉左侧。CDFI、PW、CW：主动脉弓、肺动脉及动脉导管的血流信号呈半环状包绕气管。

主动脉弓探及两条动脉血管分支的血流信号，于降主动脉探及一动脉分支的血流信号，追踪走行为左锁骨下动脉，心内未见明显异常血流信号及频谱。

超声诊断：胎儿心脏发育异常，右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走，完全性血管环形成。

尸体解剖所见：心脏位于胸腔偏左侧，心尖指向左前，主动脉弓走行于气管右侧，于脊柱右前下降移行为降主动脉，动脉导管绕行于气管和食管后方与肺动脉相连，左锁骨下动脉起自降主动脉上部，在食管后方向左走行，上述血管形成完全性血管环，包绕气管与食管。

讨论：血管环是先天性主动脉弓及分支血管发良异常，形成血管环状结构，完全或不完全包绕气管与食管的畸形，因其压迫气管与食管，引起呼吸困难和吞咽困难等症状。Backen 等[1]认为，95%以上的血管环可分为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带、无名动脉压迫和肺动脉悬带 4 种。还可根据是否完全包绕食管和/或气管，将其分为完全性和部分性。本例为右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，其发病率较双主动脉弓低，其升主动脉正常，主动脉弓走行于气管与食管的右侧，然后向右下方走行，于脊柱右前方下降并移行为降主动脉，动脉导管于气管后方与肺动脉相连，主动脉、肺动脉、动脉导管和迷走左锁骨下动脉形成血管环，包绕气管和食管。由于胎儿期没有肺内气体的影响，通过三血管气管切面观察主动脉弓、动脉导管和气管三者的关系，能够对先天性血管环进行准确的产前诊断并分型[2]。

参考文献

1、Backen CL, Mavroudis C. Congenitalheart surgery nomenclature and database project: vascular rings, tracheal stenosis, pectus excavatum. Ann ThoracSurg, 2000, 69(4 Suppl): S308-S318.

2、J ain S, KleinerB, Moon-Grady A, et al. Prenatal diagnosis of vascular rings. J Ultrasound Med, 2010,29(2): 287-294.

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