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血管环形成机制及冠状切面诊断血管环性质的重要意义

随着医学技术与设备性能大幅提高,血管环的检出率越来越多,但是很多临床医师包括超声医师都是谈虎色变,看到血管环就以为会压迫气管造成严重后果,实际上只有双主动脉弓和肺动脉吊带手术率比较高(但也不是百分百)需要警惕出生后的气道受压,其他不完全性血管环绝大多数无需手术。

今天提到的血管环指的是胚胎第四弓也就是主动脉弓的常见表现,其他及其罕见的以及超声诊断非常困难的(例如双弓一侧闭锁等等)在此暂不讨论。

原始主动脉弓是一个环形,随着胚胎发育出现断开,笔者且称为“断点”,理论上左右两侧有前中后三个点(其中右前那个点断开的情况未查到相关文献,是否真实存在尚不得知),不同位置的断点会有不同的变化。

如上图,我们看到红色标识的是断点,也许有的老师看不明白,不要急,我们再看下面的图,用正常主动脉弓举个例子。

RSA:右锁骨下动脉,LSA:左锁骨下动脉,RCA:右颈总动脉,LCA:左颈总动脉,IA:无名动脉,AO:升主动脉,DAO:降主动脉。

我们要记住这种断开并融合有以下几个特点:

一、断点会造成对侧的主动脉弓形成,既右侧某个点断开形成左位弓,左侧某个点断开形成右位弓。

二、两侧锁骨下动脉老死不相往来,且都位于最后方,所以左右锁骨下动脉迷走都起自降主动脉(因为它靠后嘛),走行于气管后方,不会融合。

三、同侧锁骨下动脉和颈总动脉是好基友,遇到就会在一起,变成无名动脉。其中左后断开的,无名动脉起自升主动脉,走行于气管前方(他们往前绕啊),左前断开的,无名动脉起自降主动脉,走行于气管后方(前面断了没路了,只好调头向后投奔降主去了)。

如下图所示,此处强烈建议把上面三点对照此图彻底理解以后再往下看。

超声诊断原则:

三血管气管切面是最容易发现右位弓的,但也仅限于发现,对于准确分类并无太大帮助,并且在镜像右位弓时候容易误导为双弓。

首先看三血管气管中,血管环的表现。

乍一看很简单,无非三种,但是实际工作中大动脉在水平面互相干扰,想准确诊断还要看冠状面。

首先看一个正常导管和主动脉在气管左侧汇入降主。

下图示右位弓左位导管在三血管气管切面可以看到围绕气管的U形环,此例还有永存左上腔。

冠状面明确一下,我们看到导管和主动脉分别从左右两侧汇入降主动脉,并且看到了起自降主动脉的迷走左侧锁骨下动脉(A-LSA),我们要记住,绝大多数右位弓都合并迷走左锁骨下。

镜像右位弓我没找到超声图,暂且以耿斌教授课件中的示意图表示。

结合上面提到的断点规律看到,在左后那个点断开了,左侧锁骨下和颈总动脉成功会师,形成左无名,这个左无名可就严重的扰乱了医师的诊断思路,一看左边这么粗的血管,双弓!

于是,华丽丽的误诊了,甚至因此而牺牲了一个无辜的宝宝。。。

我们要知道,之所以叫镜像右位弓,是因为这一特殊右位弓完全是正常左位弓反过来,因此左无名动脉也遵循右无名的走行规则,于主动脉弓平面以上,向上,向左走行,并没有汇入降主动脉,在冠状面上不应该看到左侧的导管发出任何血管,而且此时主动脉弓只有三个分支(依次是左无名,右颈总,右锁骨下),而双弓是四根血管分别从两侧动脉弓发出,理解并牢记这几个鉴别点,不要让无辜的生命丧失在我们手里!

镜像右位弓发病率是双弓的三倍,临床上很多所谓的“双弓”病例有相当一部分是此种情况,如果您实在无法分辨,看到可疑双弓的“O”形血管环,我建议从发病率看,首先考虑镜像右位弓,并请上级医师会诊,切勿贸然下双弓的结论!

不过发病率低并不表示没有,下面是笔者诊断的一例双主动脉弓,结果不重要,诊断过程和思路我觉得更重要。

首先,三血管气管切面看到了一个血管环。
按发病率来看,右位弓可能性大,那么我们知道,绝大多数会有迷走左锁骨下,那么有没有呢,打一下双侧锁骨下动脉长轴便知。

两侧锁骨下动脉长弓一样摆在面前,走行没有发现任何问题,不支持右位弓的诊断,但是请注意,两侧锁骨下动脉似乎发自不同的血管,最后,看关键性的冠状面。

先看到了气管两侧各有一条血管汇入了降主。

这个信息并不足以判断,顺着往上再看。
我们看到,两侧的血管分别发出两条动脉然后汇入降主,这种表现只有一种可能——双主动脉弓。

对照接连利主任著作中解剖图。

肺动脉所形成的血管环

肺动脉异常起源也会形成的血管环,最具代表性的就是肺动脉吊带,也就是左肺动脉绕过气管起自右肺动脉,首先看一下模式图。

再看接主任诊断的病例。

笔者建议要常规观察肺动脉分支,尤其是左肺动脉的起源,导管和右肺动脉分叉是“卜”字形,而真正的左右肺动脉分叉是“人”字。


最后说一下预后,左右锁骨下动脉迷走、右位弓比较疏松,鲜有压迫气管,绝大多数无需手术,但是右位弓右位导管以及镜像右位弓要警惕染色体异常以及其他圆锥畸形,双主动脉弓和肺动脉吊带出生后压迫气管的需要手术,预后关键是气管软化和狭窄的程度,产前超声对此评价意义尚待研究。




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