随着医学技术与设备性能大幅提高,血管环的检出率越来越多,但是很多临床医师包括超声医师都是谈虎色变,看到血管环就以为会压迫气管造成严重后果,实际上只有双主动脉弓和肺动脉吊带手术率比较高(但也不是百分百)需要警惕出生后的气道受压,其他不完全性血管环绝大多数无需手术。
今天提到的血管环指的是胚胎第四弓也就是主动脉弓的常见表现,其他及其罕见的以及超声诊断非常困难的(例如双弓一侧闭锁等等)在此暂不讨论。
原始主动脉弓是一个环形,随着胚胎发育出现断开,笔者且称为“断点”,理论上左右两侧有前中后三个点(其中右前那个点断开的情况未查到相关文献,是否真实存在尚不得知),不同位置的断点会有不同的变化。
如上图,我们看到红色标识的是断点,也许有的老师看不明白,不要急,我们再看下面的图,用正常主动脉弓举个例子。
RSA:右锁骨下动脉,LSA:左锁骨下动脉,RCA:右颈总动脉,LCA:左颈总动脉,IA:无名动脉,AO:升主动脉,DAO:降主动脉。
我们要记住这种断开并融合有以下几个特点:
一、断点会造成对侧的主动脉弓形成,既右侧某个点断开形成左位弓,左侧某个点断开形成右位弓。
二、两侧锁骨下动脉老死不相往来,且都位于最后方,所以左右锁骨下动脉迷走都起自降主动脉(因为它靠后嘛),走行于气管后方,不会融合。
三、同侧锁骨下动脉和颈总动脉是好基友,遇到就会在一起,变成无名动脉。其中左后断开的,无名动脉起自升主动脉,走行于气管前方(他们往前绕啊),左前断开的,无名动脉起自降主动脉,走行于气管后方(前面断了没路了,只好调头向后投奔降主去了)。
如下图所示,此处强烈建议把上面三点对照此图彻底理解以后再往下看。
超声诊断原则:
三血管气管切面是最容易发现右位弓的,但也仅限于发现,对于准确分类并无太大帮助,并且在镜像右位弓时候容易误导为双弓。
首先看三血管气管中,血管环的表现。
乍一看很简单,无非三种,但是实际工作中大动脉在水平面互相干扰,想准确诊断还要看冠状面。
首先看一个正常导管和主动脉在气管左侧汇入降主。
下图示右位弓左位导管在三血管气管切面可以看到围绕气管的U形环,此例还有永存左上腔。
冠状面明确一下,我们看到导管和主动脉分别从左右两侧汇入降主动脉,并且看到了起自降主动脉的迷走左侧锁骨下动脉(A-LSA),我们要记住,绝大多数右位弓都合并迷走左锁骨下。
镜像右位弓我没找到超声图,暂且以耿斌教授课件中的示意图表示。
结合上面提到的断点规律看到,在左后那个点断开了,左侧锁骨下和颈总动脉成功会师,形成左无名,这个左无名可就严重的扰乱了医师的诊断思路,一看左边这么粗的血管,双弓!
于是,华丽丽的误诊了,甚至因此而牺牲了一个无辜的宝宝。。。
我们要知道,之所以叫镜像右位弓,是因为这一特殊右位弓完全是正常左位弓反过来,因此左无名动脉也遵循右无名的走行规则,于主动脉弓平面以上,向上,向左走行,并没有汇入降主动脉,在冠状面上不应该看到左侧的导管发出任何血管,而且此时主动脉弓只有三个分支(依次是左无名,右颈总,右锁骨下),而双弓是四根血管分别从两侧动脉弓发出,理解并牢记这几个鉴别点,不要让无辜的生命丧失在我们手里!
镜像右位弓发病率是双弓的三倍,临床上很多所谓的“双弓”病例有相当一部分是此种情况,如果您实在无法分辨,看到可疑双弓的“O”形血管环,我建议从发病率看,首先考虑镜像右位弓,并请上级医师会诊,切勿贸然下双弓的结论!
不过发病率低并不表示没有,下面是笔者诊断的一例双主动脉弓,结果不重要,诊断过程和思路我觉得更重要。
首先,三血管气管切面看到了一个血管环。
按发病率来看,右位弓可能性大,那么我们知道,绝大多数会有迷走左锁骨下,那么有没有呢,打一下双侧锁骨下动脉长轴便知。
两侧锁骨下动脉长弓一样摆在面前,走行没有发现任何问题,不支持右位弓的诊断,但是请注意,两侧锁骨下动脉似乎发自不同的血管,最后,看关键性的冠状面。
先看到了气管两侧各有一条血管汇入了降主。
这个信息并不足以判断,顺着往上再看。
我们看到,两侧的血管分别发出两条动脉然后汇入降主,这种表现只有一种可能——双主动脉弓。
对照接连利主任著作中解剖图。
肺动脉所形成的血管环
肺动脉异常起源也会形成的血管环,最具代表性的就是肺动脉吊带,也就是左肺动脉绕过气管起自右肺动脉,首先看一下模式图。
再看接主任诊断的病例。
笔者建议要常规观察肺动脉分支,尤其是左肺动脉的起源,导管和右肺动脉分叉是“卜”字形,而真正的左右肺动脉分叉是“人”字。
联系客服