下列静态图像和动态视频所显示的为中期妊娠初期所见的一个重要的暂时存在的征象,常用于诊断某种常见畸形。
这种征象表现为右位乙状结肠的暂时性扩张,可用来诊断低位肛门闭锁。这种表现通常在孕 20~22 周时消失,甚至可以看到正常肛管的「靶环征」。
本例最终经产后证实。
图 1 和图 2 和视频 1 和视频 2 为孕 15 周时经横切面和矢状面显示的位于胎儿右侧的扩张结肠(箭头),其位于膀胱的后方
视频 3 和视频 4 所示为孕 22 周时上述征象自行消失,胎儿肛管的靶环征可见
肛门闭锁是常见的先天性异常,活产儿的发生率约为1:2000 ~ 1:5000,其中约半数的病例合并有其他异常,主要是泌尿生殖系统异常、心血管异常、消化道异常或作为 VACTERL 综合征的一部分。
所有肛门闭锁的病例产后均需尽早进行手术治疗,然而即便手术非常成功,也会存在大便失禁的高危风险。因此产前早期发现胎儿的肛门闭锁非常重要。
目前常见的用于产前诊断胎儿肛门闭锁的超声征象包括:远端结肠和直肠乙状结肠扩张;肠管 U 型或 V 型扩张;肠石症;无法显示肛管的靶环征;肛门黏膜层缺失等。
以色列海法大学的 Moshe Bronshtein 博士等人在 2017 年第 3 期的 J Clin Ultrasound 杂志上报道了另外一种产前超声征象,可用于在中孕早期发现肛门闭锁(就是本期病例)。他们的医疗中心在 1987 年至 2015 年间共发现了 16 例经产后确诊的胎儿肛门闭锁,其中有 4 例存在远端结肠扩张或肠石症,6例无产前异常超声表现,而其余 6 例(37.5%)均在孕 13~16 周间表现有暂时的右位乙状结肠的扩张。在这 6 例中,3 例因合并其他多发畸形而在中孕早期即终止妊娠,另外 3 例在孕 19 周复查时发现结肠扩张自行消失。
作者指出,胎儿肛门闭锁时出现远端结肠和直肠乙状结肠扩张可以理解,但发生右侧结肠扩张并不常见,其机制也并不清楚,有可能是由于胎儿盆腔左侧和下腹部缺乏足够的空间,乙状结肠扩张向右位移位所致。这种中孕早期的结肠扩张可能只是暂时现象的,在随后复查时消失,这可能是由于形成了肠瘘所致。
尽管有多种可用于诊断胎儿肛门闭锁的产前征象,但均非特异性表现,可存在假阳性,本文所提到的在中孕早期发现的暂时性右位乙状结肠扩张也只可作为提高早期发现肛门闭锁的参考依据。
图示为乙状结肠扩张并异常旋转至右侧腹部
图示为产后尸检所见,乙状结肠扩张并异常旋转至右侧(sigma malrotated),bladder 为膀胱,uterus 为子宫
参考文献:
Bronshtein M, Gover A, Beloosesky R, et al. Transient Distention of Right Posterior Located Sigma, a New Sonographic Sign for the Prenatal Diagnosis of Anal Atresia[J]. Journal of Clinical Ultrasound, 2017.45(3):160-162
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