第十九周---警惕易漏诊的胎儿心脏畸形--主动脉弓离断

导读

主动脉弓离断（IAA）是指升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，该病发病率较低，约占先天性心脏病的1%，单纯的主动脉弓离断非常罕见，常合并心内畸形。常见的合并畸形为室间隔缺损，动脉导管未闭，称为“主动脉弓离断三联征”，常合并的心外畸形多为染色体22q11微缺失、DiGeorge综合征（即先天性胸腺发育不全）。该病虽然发病率低，但属于新生儿危重型先心病，若治疗不及时，约75%出生后1月内死亡，且不同类型的主动脉弓离断预后不同。因此，产前发现并明确诊断，对于指导预后意义重大。

学者Celoria和Patton根据离断部位不同，将主动脉弓离断分为3型。国外资料显示B型最为多见，约占55%。北京安贞医院研究资料显示，我国以A型主动脉弓离断多见，约占70%，B型约占30%，C型极为罕见。主动脉弓离断模式图如下：

A型：主动脉弓

离断部位位于左锁骨下动脉起始部远端。

 

B型：主动脉弓离断部位位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。

C型：主动脉弓离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。

胎儿主动脉弓离断超声特点

由于胎儿血液循环的特点，决定了主动脉弓离断在胎儿期不会导致心衰及重度肺动脉高压。胎儿时期主动脉弓离断有其自身的特点：

胎儿期左右心系统为并行循环状态，因主动脉弓离断导致左心室流出道受阻，卵圆孔及室间隔缺损出右向左分流减少，流经左心室及升主动脉内血流减少，导致以下超声心动图表现：

1.左、右心腔比例失调，右心增大。

2.主、肺动脉比例失调，肺动脉异常增宽，升主动脉纤细，与主动脉弓延续处走行僵直，失去正常弓的形态。

3.心内常合并较大室间隔缺损，多为主动脉下室间隔缺损。

4.三血管系列切面，主动脉弓与降主动脉无直接连续，正常主动脉弓与动脉导管形成的“V”型征消失。

5.主动脉弓矢状切面可明确主动脉弓的离断部位。

四腔心切面：左、右心比例失调，右心增大

三血管系列切面：主动脉、肺动脉比例失调，主动脉明显细小，肺动脉增宽，动态扫查主动脉弓与动脉导管汇入降主动脉之“V”形征消失。

心内可见较大室间隔缺损。

主动脉弓离断A型：主动脉弓于左锁骨下动脉远端中断。

主动脉弓离断B型：主动脉弓于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间中断，左锁骨下动脉起源于降主动脉。

主动脉弓离断C型：主动脉弓于头臂动脉与左颈总动脉之间中断。

以上主动脉弓离断的共同点：升主动脉发育细小，走行僵直，呈陡直上行，失去正常弧度。

预后评估

主动脉弓离断出生后为导管依赖性危重型先心病，婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫, 喂养困难，反复呼吸道感染，充血性心力衰竭，重度肺动脉高压等表现，一旦确诊应尽快手术，早期手术平均年龄为40-45天。C型离断者罕见，且预后极差，B型较A型预后差。合并染色体异常的主动脉弓离断预后更差，可选择终止妊娠。