【先天性心脏病128问】什么是完全性肺静脉异位引流？

本文作者为上海儿童医学中心心胸外科团队，发表于上海儿童医学中心呼吸科“呼吸天使”公众号，转载请注明作者和出处。

什么是完全性肺静脉异位引流？

完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房，这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血，还包括异常回流的肺静脉血，氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合，混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。

根据肺静脉引流的位置，完全性肺静脉异位引流分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45－50％，指左、右肺静脉在心房后面会合成总干，然后与左侧或右侧上腔静脉相连，并回流到右心房；心内型约占25％，指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；心下型约占25％，指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房；混合型约占5－10％，指同时具有上述两种以上畸形。

心上型

（完全性肺静脉引流）

心内型

（完全性肺静脉异位引流）

心下型

（完全性肺静脉异位引流）

专家提示

完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病，占先心病发病率的1.5－3％，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系，如果存在严重的肺静脉回流梗阻，患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭，需要通过急诊手术挽救生命。

诊断完全性肺静脉异位引流的检查项目包括哪些？

病人需做胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。

• 胸部X线摄片：表现为心脏扩大和肺充血。
• 心电图：电轴右偏，右心室肥厚。
• 多普勒超声心动图：一般可以对完全性肺静脉异位引流的病理解剖作出明确诊断。

如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其它心脏畸形，建议做核磁共振检查或心导管造影，后两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。

专家提示

对于有肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位引流，病情常常十分危重，甚至出现心功能不全和肺部感染，这类患儿的术前诊断尽量避免心导管造影检查，因为注射较多量的造影剂会影响肺部血液渗透压的改变，增加肺间质渗出，甚至出现肺高压危象，尽量通过多普勒超声心动图来明确诊断，核磁共振造影剂量较小，也可以选择应用。

参考文献：《先天性心脏病专家门诊128问》 徐志伟 主编

《先天性心脏病专家门诊128问》购买地址：上海儿童医学中心心脏大楼6003室，邹文燕老师

上海儿童医学中心胸外科专家门诊一览表

出诊 时间	专科 性质	医师	职称	出诊病区
周一 上午	特需	张海波	主任	二楼十 二诊区
周一 上午	主任	史珍英	主任	二楼八 诊区
周一 下午	主任	张海波	主任	二楼八 诊区
周一 下午	特需	严勤	主任	二楼十 二诊区
周一 下午	主任	严勤	主任	二楼八 诊区
周二 上午	特需	徐志伟	主任	二楼十 二诊区
周二 下午	主任	王顺民	主任	二楼八 诊区
周三 上午	特需	郑景浩	主任	二楼十 二诊区
周三 上午	副主任	朱宏斌	副主任	二楼八 诊区
周三 下午	主任	郑景浩	主任	二楼八 诊区
周三 下午	特需	刘锦纷	主任	二楼十 二诊区
周四 上午	特需	苏肇伉	主任	二楼十 二诊区
周五 上午	特需	丁文祥	主任	二楼十 二诊区
周五 上午	主任	陈会文	主任	二楼八 诊区
周五 下午	主任/特需	仇黎生	主任	二楼八诊 区/二楼特 需诊区

（以医院实际出诊时间为准）

徐志伟教授

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心主任，博士生导师。中华医学会上海心胸外科学会副主任委员，中华医学会全国心胸外科委员，中国医师协会心血管外科医师分会副会长，中国医师协会先心病学术委员会主任委员。

对先心病外科治疗的临床和基础有较深入的研究，在上海儿童医学中心开展了多项新手术，其中包括：1999年采用大动脉转位纠治右心室双出口（Taussig-Bing）在国内首次报道；2000年国内首创复杂先心伴气管狭窄，在体外循环下同时行气管矫形和先心纠治手术获得成功； 2002年9月年成功纠治出生后6小时的完全性大动脉错位，为国内该类手术的最小手术年龄；2002年国内开创了双调转术治疗纠正型大动脉错位。 2003年国内首创快速二期大动脉转位术，填补了国内空白。多次获得各级成果奖和通过鉴定。

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