产前超声检查一例怀孕24周孕妇时,偶然发现半椎体。
胎儿脊柱超声显示:矢状面脊柱显示连续;冠状切面胸12椎体骨化中心显示不完整,左侧第12肋骨未见明确显示,脊柱于此处略向右侧弯。
没有后凸或前凸,矢状面真不明显。 冠状面可见侧凸。
冠状面放大一一对应数椎骨,T12不对称。
感觉局部“多了”块骨化中心,其实是T12半椎体异位。
左图显示左侧第12肋未见显示,右图显示T12椎体小、形态不规则、肋间隙增宽。
引产后超声及X线
左上图为T11与T12横切对比,可见T12椎体只有一半且上移、椎弓对称但偏小。
左下图脊柱正中矢状面,箭头显示缺损的椎体。
右图X线黄箭头处为T12半椎体合并左侧第12肋缺失。
概念及成因
半椎体是罕见的脊柱发育畸形,活产儿发病率约万分之一。此畸形的形成是由于部分椎体丢失导致剩余一个小的、三角形“半椎体”。先天性脊柱侧曲畸形大部分是由于半椎体导致的。
胎儿胚胎时期的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成,如果成对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全,则形成半椎体畸形。半椎体邻近的椎体常表现为一侧代偿性增大及不同程度的脊柱侧弯畸形。多发的半椎体畸形常合并其他椎体畸形,如蝴蝶椎,融合椎及脊柱裂,肋骨畸形等早期即可引起严重脊柱侧弯及胸腹腔畸形,自然发展预后较差。
实际上此类畸形并不局限于椎体,也可表现椎弓形成异常、累计相邻椎骨、肋骨等;因此半椎体用词不准确,但此称谓在国内骨科界流行;所以也有称半椎体为半脊椎畸形的。
分型
Nasca曾将椎体畸形分为以下六型:
(1)单纯多余半椎体:即相邻的两椎节之间残存一个圆形或卵圆形骨块易与相邻的椎体相融合。
(2)单纯楔形半椎体:指在X线正位片上椎体呈楔形状外观者。
(3)多发性半椎体:指数节连发者。
(4)多发性半椎体合并一侧融合:多见于胸椎。
(5)平衡性半椎体:即2节或多节的畸形左右对称以致畸形相互抵消除躯干短缩外并不引起明显侧弯外观。
(6)后侧半椎体:指椎体后方成骨中心发育,而中央成骨中心不发育以致从侧面观椎体呈楔状畸形外观。
超声诊断
特征:脊柱失去正常的生理弯曲,或呈向前后弯曲,或向侧方弯曲成角。椎骨的骨化中心出现侧方移位。
注意:
1、胎儿半椎体畸形未发生脊柱后突时,脊柱弯曲度在矢状面观察可表现正常。
2、冠状切面可见脊柱侧弯或成角畸形,仔细观察并数算配对每对椎弓的骨化中心,发现在成角弯曲部位一侧的骨化中心缺失,若有多处半椎体就有多个骨化中心缺失。仔细观察可发现病变脊椎骨化中心回声模糊或缺失、椎体变小、椎间隙增宽等。
3、横切面可显示脊髓周围椎骨环的部分缺失。椎骨异常在低位胸椎最常见。可以有一个以上的椎体或水平受累。
4、胸椎异常伴有肋骨的缺陷,也可以在沿着肋骨纵切的图像上显示出来。
5、三维超声显示病变椎体骨化中心回声模糊或缺失,直观显示脊柱侧弯或成角畸形,通过肋骨及脊柱的关系可清晰定位病变椎体,图像直观逼真,是二维超声影像检查的重要补充。
预后及产前超声的意义
单纯胎儿半椎体畸形,预后良好。出生后,脊柱侧凸畸形还会随着时间的增长而加重,积极观察保守治疗或早期手术即可。
累及多个节段时,常伴发其他的先天性畸形。包括肌肉骨骼异常,比如脊柱、肋骨、四肢异常等。
脊柱以外,常伴发心脏和泌尿生殖系统畸形。也有消化系统和中枢神经系统的异常的报道。
半椎体也可能是某些综合征的组成之一,比如Jarcho-Levin综合征,Klippel-Fei综合征和Vacterl综合征(脊柱异常,肛门闭锁,心脏瓣膜畸形,气管食管瘘,食管闭锁,肾脏畸形,中轴肢体异常)。
产前超声诊断应了解病变累计椎体的节段及数目,并除外有无合并畸形,对选择终止妊娠或产后早期治疗有重要意义。
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