精彩病例，医路伴行
编辑：爱心如歌 杨柳岸 来源：好意心超平台
小
心脏觉得四居室别墅太宽敞了，一个人住有点孤单，于是除了留给自己住的名为“右心室”的房间，其它的房间都租了出去。很快，陆陆续续搬进来了好多住户，热闹了不少。
小心脏和这些住户一样，每天都按部就班地工作、生活，他们经过主动脉或肺动脉这些道路到全身各个部门上班，再沿着其它的路回家。
小心脏每天在家与公司之间穿梭，日子过得单调又重复。直到有一天，他开着小车行驶在下班的上腔静脉路上，望见远处右上肺静脉路上有一个骑着摩托车的姑娘，那抹婀娜多姿的身影让他瞬间心醉了！小心脏寻思着：那条路的尽头是左心室，也就是说，她是他的邻居，住在隔壁叫“左心室”的房间里，不由的心中窃喜，感觉上天待自己不薄，在种种寻常中遇到了如此美好的不寻常。
“关关雎鸠，在河之洲。窈窕淑女，君子好逑。求之不得，寤寐思服。悠哉悠哉，辗转反侧。”晚上小心脏躺在床上，想着白日里遇到的美丽姑娘，翻来覆去睡不着。虽然左右心室只是一字之差，却隔着冰冷厚实的墙壁，到对面房间一趟要绕行弯曲的远路，很不方便。小心脏每天都期待着能在上下班的路上遇到那位姑娘，可机会再也没有出现过……
对一个人思念到了极致往往会做出一些不计后果的事，小心脏也不例外。他做出了一个重大的决定：不管付出任何代价都要每天能见到那位姑娘。
于是，小心脏开始对四居室别墅进行大刀阔斧地改造。他把左边房间的出口，原来交叉走行的主动脉移到右边房间，和右边房间的出口肺动脉并列建在一起，打造成新的主、肺动脉平行走向的“比翼双飞”靓丽大道。然后又把隔开两边房间的墙壁凿出了一条通道，起了个特别的名字——“室间隔缺损”， 这样，姑娘要从左边房间出门就只能通过“室间隔缺损”这个唯一的通道了。干脆把楼上隔开两边房间的墙壁也凿开一条通道吧，安个名字叫“房间隔缺损”，有了这条通道每天还有机会多见姑娘几次面呢！小心脏不禁为自己的小聪明自鸣得意（图1）。
图1：一图打尽右室双出口的所有畸形，即右室双出口（肺动脉与主动脉平行走行，肺动脉位于左侧，骑跨于室间隔缺损之上，主干较短，可见分叉；主动脉位于右侧，完全起源于右心室，主干较长，远端可见分叉）；室间隔缺损；房间隔缺损
肺动脉与主动脉平行走行，肺动脉位于左侧，骑跨于室间隔缺损之上，主干较短，可见分叉；主动脉位于右侧，完全起源于右心室，主干较长，远端可见分叉。RV.右心室；LV.左心室；PA.肺动脉；AO.主动脉
做完这一切，小心脏只用往自家高处的阳台上一站，就能望到室间隔缺损、主动脉大道、肺动脉大道和房间隔缺损四个路口的人流。每天，小心脏看着心爱的姑娘从左边房间袅袅娜娜地走出来，或者经主动脉大道方向去上班，又或者经肺动脉大道方向去逛街；有空的时候还可以制造个路上偶遇，和姑娘并肩去肺动脉大道欣赏美丽的音乐喷泉……一切都让小心脏感到非常幸福（图2-6）！
图2：心房心室正位，二尖瓣位于左侧，三尖瓣位于右侧，右心室内可见调节束；室间隔缺损；房间隔缺损
图3：胸骨旁左心长轴切面动态演示肺动脉与主动脉平行走行，肺动脉位置稍靠后，稍粗，骑跨于室间隔缺损之上，主动脉位置稍靠前，稍细，完全起源于右心室
图4：心底短轴切面显示两支大动脉短轴，肺动脉位于左后，主动脉位于右前
心底短轴切面显示两支大动脉短轴，肺动脉位于左后（PA），主动脉位于右前（AO）
图5：在心底短轴切面的基础上，探头稍前倾，显示左后的肺动脉分叉
在心底短轴切面的基础上，探头稍前倾，显示左后的肺动脉分叉。AO.主动脉；PA.肺动脉；LPA.左肺动脉；RPA.右肺动脉
图6：与图5为同一切面，CDFI显示通过动脉导管进入肺动脉分叉处的分流
日子在小心脏愉悦的心情中一天天地过去，可是好景不长，麻烦就接踵而至了。因为道路改造，别墅里的住户们按部就班的工作、生活全被打乱了，他们可以随意地沿着“比翼双飞”大道去上班，客串不同的岗位，或者上班时间到全身各地尽情游览。于是乎，上班迟到、早退、旷工、甚至李代桃僵等各种奇葩的事情时常发生，偷工减料、以次充好、投机倒把等各种烧脑事件轮番上演……更要命的是，由于出行的人流没有合理的安排，常常让 “比翼双飞”大道入口处的右心室拥堵不堪，人们抱怨不止，一切都让小心脏心力交瘁、疲于应对。小心脏除了把右心室建大一些之外别无他法，一切奇葩和烧脑的事情依旧每日上演着……
终于，小心脏所在身体的小主人因为这颗残缺的心，让他从出生后第一天就出现了全身发绀，病情危重，这让做事不计后果的小心脏更是充满了负罪感。佛语云：人世间的一切事情，皆由心生，亦由心灭。利欲炽然即是火坑，贪爱沉溺便为苦海。一念清净烈焰成池，一念警觉航登彼岸。念头稍异，境界顿殊，可不慎哉！
心得体会
1. 右室双出口是一种比较少见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的0.5%~1.5%。属不完全性性大动脉转位。
2. 右室双出口的主要病理解剖特征：①一支大动脉完全起源于右室，另一支大动脉大部分起源于右室（＞50%）；②室间隔缺损为左室的唯一出口；③主动脉瓣和二尖瓣之间的圆锥组织可有可无。
3. 右室双出口的分类较为复杂，无论何种方法，均应按先天性心脏病的节段分析法进行分类才较为全面，即先判断内脏心房位置，再判断心室位置和房室连接关系，再判断大动脉位置及其关系。
右室双出口的大动脉位置有三种情况：大动脉位置接近正常；主动脉右转位；主动脉左转位。
根据室间隔缺损的位置，右室双出口可分为四型：主动脉瓣下型；肺动脉瓣下型（Taussig-Bing畸形）；与两支大动脉相关的双关型室间隔缺损；远离两个半月瓣的无关型室间隔缺损。多数右室双出口为前面两种情况，均可伴有大动脉骑跨。
4. 诊断要点：主动脉和肺动脉均起源于右心室；两支大动脉走向平行或接近平行；大多有较大的室间隔缺损；主动脉瓣和二尖瓣之间的圆锥组织可有可无，有则为双侧圆锥，无则为肺动脉瓣下圆锥；50%患者合并有肺动脉狭窄。
5. 鉴别诊断：右室双出口、法洛四联症和完全性大动脉转位同属于圆锥动脉干畸形的先天性心脏病，是大动脉位置异常的三个不同阶段，三者之间存在交叉重叠关系，应注意鉴别诊断。
①与法洛四联症鉴别：法洛四联症主动脉骑跨于室间隔之上，大动脉位置关系正常，主动脉瓣下无圆锥组织，而右室双出口主动脉起源于右心室，大动脉平行走向，多数为双侧圆锥。
②与完全性大动脉转位鉴别：关键在于判断大动脉的起源，完全性大动脉转位的主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室，而右室双出口的两支大动脉均起源于右心室；完全性大动脉转位肺动脉瓣下无圆锥组织，肺动脉瓣与二尖瓣通过纤维连接，而右室双出口多数为双侧圆锥。
联系客服
