关于Scheuermann病（休门氏病），你知道多少？

Scheuermann病（休门氏病）是一种青少年脊柱骨软骨病，是引起青少年脊柱结构性后凸畸形的常见原因，具有遗传倾向。在遗传性软骨终板脆弱的背景下，处于生长期的软骨终板在重复应力下容易出现病变。该疾病最早由丹麦的Scheuer-mann于1921年率先报道，并被描述成伴有椎体楔形变的脊柱后凸畸形。

除了上述的这一经典型休门氏病外（发生于胸椎或胸腰椎休门病），Greene在1985年还首次报道了腰椎休门病，并于1987年由Blunmenthal提出腰椎休门病的概念，并被称为Ⅰ型休门病。临床表现为反复发作的下腰痛，而影像学表现主要包括腰椎椎体轻度楔形变，终板不规则，伴有Schmorl氏结节，但不存在明显后凸畸形。

本文主要阐述典型休门病的诊断、影像学表现及治疗。

01 关于诊断

Scheuermann在1921年报道该病时并未提出明确的诊断。考虑休门氏病的脊柱后凸和腰背痛等临床表现易与其他脊柱后凸疾病相混淆，因此多依据其特有的影像学表现进行诊断，并最终由Sorensen在1964年提出相关的诊断标准：至少3个相邻椎体的楔形变大于5°，终板不规则，椎间隙狭窄，并伴有Schmorl氏结节。

有学者建议，当青少年无明显外伤和其他病理改变而出现下面3项中任意1项以上者皆可诊断为休门氏病，表现越多，诊断越准确。

（1）3个或3个以上相邻椎体前部或后部楔型变≥5°；

（2）3个或3个以上相邻椎体前部呈阶梯状改变或椎体前部明显不规则改变；

（3）4个或4个以上相邻椎体内明显Schmorl节形成。

02 影像学表现

1.X线平片：脊柱后凸畸形、多个椎体楔变、椎体前缘不规则，典型为椎体前缘阶梯性改变（失稳），相应椎间隙多增宽，许莫氏结节表现为椎体上、下缘的局限性凹陷，有时可出现高密度硬化带（慢性炎症反应）。

2.CT：主要表现为多个椎体内许莫氏结节及椎体前缘不规则，周围多可见高密度硬化带，部分患者可有椎间盘膨出或突出，重建图像显示脊柱后凸或侧弯畸形及椎体楔形变。

3.MRI：脊柱后凸畸形、多个椎体楔变、椎体前缘不规则，典型患者表现为椎体前缘阶梯状改变，少数椎体后部楔形变，多个椎体内许莫氏结节形成，结节周围可见长T1长T2信号水肿带（慢性炎症反应）。此外椎间隙前方可加宽，也可正常或变窄，严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压。

图 1 一例胸11/12椎间盘突出患者，多发许莫氏结节（黄色箭头）和不规则终板（红色箭头）。虽然只有两个大于5度的楔形椎（胸11和胸12），基于许莫氏结节，不规则终板，楔形椎和椎间隙变窄，及修改的Heithoff诊断标准，诊断为休门氏病。(图片来源于文献）

图 2 一例35岁男性患者，椎体后方骨性撕脱，MR提示胸12椎体后下方缺损，为间盘组织填充（a）。CT示同一平面不规则缺损（红色箭头）和撕脱的骨块（黄色箭头）。(图片来源于文献）

03 关于治疗

一、保守治疗

当明确诊断为休门氏病且不伴有严重脊柱后凸畸形时，多建议患者采用锻炼、理疗、佩戴支具等方法进行保守治疗。

对脊柱后凸<50°的患者，建议采取锻炼、理疗的治疗措施，对脊柱后凸<75°，椎体楔形变<10°的骨骼未发育成熟的患者，建议采取支具治疗措施（建议应用Milwaukee支具）。

二、手术治疗

对于僵硬、症状性后凸畸形（畸形明显且呈进展性＞70°），经保守治疗无效时考虑手术干预。

有文献回顾分析比较了单纯后路手术和前后路联合手术治疗休门氏病的临床效果和并发症发生率。在最后的随访中，两组在功能恢复，并发症发生率和放射学矫正角度方面无显著差异。作者认为两种手术方式具有相似的临床效果，推荐常规采用单纯后路手术方式，而前后联合手术仅考虑用于治疗重度畸形患者。

不管是哪一种方式，手术治疗休门氏病患者的胸椎后凸畸形角度改善并不很理想，大约在15-35度左右，所以术前应合理沟通患者的矫形预期，同时手术中不可追求过度的后凸角度矫正，以免发生拔钉等并发症。

参考资料：

[1]李晔，王以朋. 休门病的诊断和治疗研究进展 [J]. 中国骨与关节外科，2011，4（2）：158-162