Scheuermann病(休门氏病)是一种青少年脊柱骨软骨病,是引起青少年脊柱结构性后凸畸形的常见原因,具有遗传倾向。在遗传性软骨终板脆弱的背景下,处于生长期的软骨终板在重复应力下容易出现病变。该疾病最早由丹麦的Scheuer-mann于1921年率先报道,并被描述成伴有椎体楔形变的脊柱后凸畸形。
除了上述的这一经典型休门氏病外(发生于胸椎或胸腰椎休门病),Greene在1985年还首次报道了腰椎休门病,并于1987年由Blunmenthal提出腰椎休门病的概念,并被称为Ⅰ型休门病。临床表现为反复发作的下腰痛,而影像学表现主要包括腰椎椎体轻度楔形变,终板不规则,伴有Schmorl氏结节,但不存在明显后凸畸形。
本文主要阐述典型休门病的诊断、影像学表现及治疗。
Scheuermann在1921年报道该病时并未提出明确的诊断。考虑休门氏病的脊柱后凸和腰背痛等临床表现易与其他脊柱后凸疾病相混淆,因此多依据其特有的影像学表现进行诊断,并最终由Sorensen在1964年提出相关的诊断标准:至少3个相邻椎体的楔形变大于5°,终板不规则,椎间隙狭窄,并伴有Schmorl氏结节。
1.X线平片:脊柱后凸畸形、多个椎体楔变、椎体前缘不规则,典型为椎体前缘阶梯性改变(失稳),相应椎间隙多增宽,许莫氏结节表现为椎体上、下缘的局限性凹陷,有时可出现高密度硬化带(慢性炎症反应)。
2.CT:主要表现为多个椎体内许莫氏结节及椎体前缘不规则,周围多可见高密度硬化带,部分患者可有椎间盘膨出或突出,重建图像显示脊柱后凸或侧弯畸形及椎体楔形变。
3.MRI:脊柱后凸畸形、多个椎体楔变、椎体前缘不规则,典型患者表现为椎体前缘阶梯状改变,少数椎体后部楔形变,多个椎体内许莫氏结节形成,结节周围可见长T1长T2信号水肿带(慢性炎症反应)。此外椎间隙前方可加宽,也可正常或变窄,严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压。
图 1 一例胸11/12椎间盘突出患者,多发许莫氏结节(黄色箭头)和不规则终板(红色箭头)。虽然只有两个大于5度的楔形椎(胸11和胸12),基于许莫氏结节,不规则终板,楔形椎和椎间隙变窄,及修改的Heithoff诊断标准,诊断为休门氏病。(图片来源于文献)
图 2 一例35岁男性患者,椎体后方骨性撕脱,MR提示胸12椎体后下方缺损,为间盘组织填充(a)。CT示同一平面不规则缺损(红色箭头)和撕脱的骨块(黄色箭头)。(图片来源于文献)
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