大纲要求:肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。
一、发病机制
肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。
其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分（占70%）肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见），以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。促使肝性脑病发生的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、外科手术及感染。它的发病机制迄今未完全明了。脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果。
（一）氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒，影响氨中毒的因素有低钾性碱中毒、摄入过多含氮物质或上消化道出血导致的肠内产氨增多、低血容量与缺氧、便秘、感染、低血糖、镇静药、安眠药以及手术和麻醉等。
1.氨的形成和代谢:胃肠道是氨进入血循环的主要门户。
2.肝性脑病时血氨增高的原因：肝功能衰竭时，肝将转变为尿素的能力减低或消失，氨通过门脉或（存在门体分流时）绕过门脉进入体循环。
3.最广泛氨中毒的因素：氨减少神经介质产生，干扰神经传导；抑制丙酮酸脱氢酶活，影响乙酰辅酶A生成，干扰大脑的三羧酸循环。在其解毒的过程中还能与α-酮戊二酸形成谷氨酸，后者在生成谷氨酰氨的过程中消耗了线粒体上的α-酮戊二酸及ATP。致大脑能量供应不足，功能紊乱而出现HE。
（1）低钾性碱中毒
（2）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血
（3）低血容量与缺氧：休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。
（4）便秘
（5）感染
（6）低血糖
（7）其他
4.氨对中枢神经系统的毒性作用
（二）氨、硫醇和短链脂肪的协同毒性作用
（三）神经递质学说
多巴胺、脑内苯乙醇胺形成和增多对大脑皮质的异常抑制。
γ-氨基丁酸/苯二氮复合体学说。
（四）氨基酸代谢不平衡学说
二、临床表现
急性肝性脑病患者起病数日即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多为门体分流性脑病，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，终末期昏迷逐步加深，最后死亡。临床上根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：
1.一期（前驱期）
轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。
2.二期（昏迷前期）
意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。
3.三期（昏睡期）
以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，锥体束征呈阳性，脑电图有异常波形。
4.四期（昏迷期）
神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常。
亚临床或隐性肝性脑病，没有任何临床出现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交通事故的危险，患者脑电图正常，而听觉诱发电位（AEP）可出现异常。
肝功能损害严重时，有明显黄疸、出血倾向和肝臭、易并发感染、肝肾综合征和脑水肿。
三、实验室和其他检查
1.实验室及其他检查
（1）血氨测定：慢性肝性脑病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。
（2）脑电图检查：肝性脑病典型的脑电图改变具有诊断价值和预后意义。
（3）诱发电位检测：此方法变化大，较缺乏特异性和敏感性。
（4）心理智能测验：对于诊断早期肝性脑病最有用。
四、诊断
主要诊断依据为：（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；（3）肝性脑病的诱因；（4）明显肝功能损害或血氨增高；（5）出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。
五、鉴别诊断
应与精神病鉴别；与其他可能引起昏迷的疾病（如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑卒中等）相鉴别。有无肝病病史、肝功能、血氨及脑电图检查有助于鉴别诊断。
六、治疗(重点)
肝性脑病目前无特效疗法，应采取综合治疗措施。
（一）消除诱因：及时控制消化道出血和清除肠内积血；预防和纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱；积极控制感染；慎用和禁用镇静剂，如患者出现躁狂，应以异丙嗪、氯苯那敏等抗阻胺药代替治镇静剂。
（二）减少肠内毒物的生成和吸收：短期禁食蛋白质，灌肠或导泻，口服新霉素、甲硝唑或乳果糖等抑制肠道细菌生长的药物。
（三）促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。
可选用：①降氨药物（谷氨酸钾、精氨酸等）；②支链氨基酸，③GABA/BZ复合受体的拮抗药。
（四）其他对症治疗：
①纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，及时纠正缺钾和碱中毒。
②降低颅内温度，减少能量消耗，保护脑细胞功能。
③保持呼吸道通畅，深昏迷者器官切开排痰给氧。
④防治脑水肿，静滴甘露醇等脱水剂。
⑤防治出血和休克，静滴维生素K1或输新鲜血。
⑥偶可用腹膜或血液透析以减轻氮质血症。
（五）尚未证实的性治疗
七、预防
积极防治肝病，避免一切诱发肝性脑病的因素。
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