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2017西医综合复习 消化系统(六)肝硬化

 

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大纲要求:肝硬化的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、并发症和治疗。


 

 

肝硬化是一种或多种因素,长期反复的作用在肝脏,造成肝脏弥漫性病变,最后形成弥漫性的病变,再升结节和假小叶的生成,为肝硬化。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严惩并发症。

 一、病因和发病机制
  (一)病因
  1.病毒性肝炎
  主要为乙型或丙型肝炎。
  2.酒精中毒:长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)时,乙醇及其中间代谢产物(乙醛)的毒性作用引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。
  3.胆汁淤积
  4.自身免疫性的肝炎。
  5.代谢障碍:如:肝豆状核变性(Wilson病)。可以见到铜蓝蛋白的降低,同时,可以看到一个角膜的色素,叫做KF环。还有遗传的血色病(hemochromatosis)。

6.其它
 (二)发病机制
  二、病理改变
  (一)大体形态改变
  肝脏变形,早期肿大,晚期明显缩小,质地变硬,重量减轻,肝表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区,边缘较薄而硬,肝包膜变厚。
  (二)组织学改变
  正常肝小叶结构消失或破坏,全被假小叶所取代。
   病理分类:按结节形态分为4型:
  (1)小结节性肝硬化:此型最为常见,结节大小相仿,不超过1cm;
  (2)大结节性肝硬化:结节粗大不均,多由大片肝坏死引起;
  (3)大小结节混合性肝硬化;
  (4)再生结节不明显性肝硬化(不完全分隔性肝硬化),多由血吸虫病引起。

  三、门脉高压的并发症
  (一)上消化道出血
  是最常见的并发症。病因主要因门脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂,部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。
  四、临床表现
  (一)代偿期
  症状较轻,缺乏特异性。有乏力、食欲减退、间歇性腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等,肝脾轻、中度肿大,质地偏硬,无显著压痛。
  (二)失代偿期
  1.肝功能减退的临床表现
  (1)全身症状:有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑等;
  (2)消化道症状:有腹胀、恶心、呕吐,进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻,可伴有黄疸;
  (3)有出血倾向和贫血:常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向,常有不同程度的贫血。
  (4)内分泌紊乱,因肝对雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致,男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育症,女性有月经失调、闭经、不孕等,可出现蜘蛛痣和肝掌;
  (5)继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,导致水钠潴留、尿量减少、腹水加重和浮肿;
  (6)电解质和酸碱平衡紊乱:常见低钠血症,低钾低氯血症及代谢性碱中毒。
  (7)肝肺综合征(HPS)表现为:
  1、肝脏的门静脉高压
  2、肺的血管的扩张
  3、动脉的血氧的合成功能障碍(低氧血症)
  (8)循环系统
  高动力循环是肝硬化体循环的一个特征。因此,出现红脉、毛细血管的拨动、心动过速!平均的血压下降等等。
  (9)肾脏
  如:肝肾综合症。
  供血和血液循环的障碍,在肝硬化时,在顽固性腹腔积液的基础上出现少尿、无尿、稀释性的滴血钠、低尿钠等等,临床可分为Ⅰ型和Ⅱ型。
  2.门脉高压症:
  (1)脾肿大,晚期常伴有脾功能亢进,全血减少;
  (2)腹腔的滴液
  (3)侧支循环的建立和开放,最重要的三支是:食管与胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张;
  (4)腹水(部分患者可伴有胸水),系水钠过量潴留所致,与下列因素有关;肝门静脉压力增高;低蛋白血压;肝淋巴液生成过多;继发性醛固酮增多;抗利尿激素分泌增多;有效循环血容量不足。
  (5)肝触诊:肝大小程度不定,晚期可因肝细胞进行性坏死而缩小。
  (6)门脉高压型的胃病。
  最主要的是毛细血管的扩张、静脉的淤血,这样使得粘膜的营养不好,水肿而增厚,因此,容易发生胃粘膜的病变。胃粘膜发生出血时需要和食道胃底静脉曲张破裂出血相鉴别,在治疗时要避免长时间使用三腔二囊管压迫。

  五、并发症
  (一)上消化道出血:反复的上消化道的出血,是肝硬化病人死亡的原因。
  (二)肝性脑病:是最严重的并发症及最常见的死亡原因。
  (三)自发性细菌性腹膜炎:短期内腹腔积液迅速增加,对利尿剂无反应,伴腹泻、腹痛、发热,少数患者可伴有血压下降,肝功能恶化或门体分流性脑病加重。以革兰氏染色阴性细菌为主。
  (四)肝肾综合征:见于有大量腹水及有效循环血容量不足的患者,出现自发性少尿或无尿,氮质血症、稀释性低钠血症和低钠尿,但肾脏却无重要病理改变。
  (五)原发性肝癌:在肝硬化基础上发生。患者短期内出现肝迅速增大、质地硬如石,持续性肝区疼痛、肝表面发现结节性肿块或腹水呈血性。
  (六)肝肺综合征:是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加(>20mmHg)组成的三联征。
  (七)电解质和酸碱平衡紊乱:常见的有①低钠血症;②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。

  六、实验室和其他检查
  (一)肝功能试验
   (二)影像学检查
  食管吞钡X线检查可检出食管静脉曲张的虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损及纵行粘膜皱襞增宽;胃底静脉曲张可见菊花样充盈缺损。上消化道的造影可发现食管及胃底静脉曲张征象。
  (三)腹水检查:一般为漏出液,并发自发性腹膜炎,腹水Rivalta试验阳性,白细胞计数增多。

  (四)内镜检查:可直接确定食管及胃底有无静脉曲张,并了解其程度。
  (五)腹腔镜检查:可见肝表面高低不平,有大小等的结节和纤维间隔等。

  七、治疗
    1.一般治疗
  (1)调整饮食结构;给予高热量易消化食物,肝功能显著损害或有肝性脑病先兆者须限制或禁食蛋白质。
  2.腹水的治疗
  在卧床休息、增加营养、加强支持治疗的基础上,还要:
  (1)限制钠、水的摄入,给予无盐或低盐饮食  

(2)增加钠、水的排出。可采用利尿(保钾和排钠利尿剂合用)、导泻、输注鲜血或白蛋白以提高血浆胶体渗透压,必要时抽放腹水和腹水浓缩回输、腹腔-颈静脉引流等方法。经颈静脉肝内门体分流术。
  3.门脉高压症的手术治疗
  分流术、断流术和脾切除术。
  4.治疗并发症
  (1)对上消化道出血的急救。
  (2)自发性腹膜炎抗生素治疗。
  (3)肝性脑病的综合治疗。
  (4)防治肝肾综合征。
   5.肝移植手术:是对晚期肝硬化的最佳治疗,可提高患者存活


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