本期介绍了北京协和医院肾内科2022年发表的文章“Interstitial nephritis without glomerulonephritis in ANCA-associated vasculitis: a case series and literature review”。
作者：
何旭霞，文煜冰，胡蓉蓉，吴海婷，叶葳，乐偲，秦岩，夏鹏*，陈丽萌*
*为共同通讯作者
原文链接：
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35759125/
· ANCA相关血管炎中无明显肾小球受累的间质性肾炎：病例系列和文献综述 ·
背景
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的典型肾脏表现为急进性肾小球肾炎，临床多表现为无症状性血尿、不同程度的蛋白尿和肾功能快速恶化，肾活检结果包括轻度局灶性和节段性肾小球肾炎，乃至弥漫性坏死性和新月体性肾小球肾炎。相比之下，无明显肾小球病变的间质性肾炎在AAV患者中罕见报道。
方法
本文报道了北京协和医院肾内科经肾活检确诊的3例无肾小球肾炎的AAV相关间质性肾炎病例，总结了其人口学特征、临床表现、实验室结果、肾脏病理特征和治疗反应。匹配了6例典型AAV相关肾小球肾炎患者的数据与之进行对比。在PubMed中使用与“AAV”和“间质性肾炎”相关的自由词和MeSH Terms进行文献检索，总结和归纳文献中的AAV相关间质性肾炎的临床资料。
结果
典型病例：
78岁男性患者，于2021年4月21日入院，主要临床表现为血肌酐升高6月，低热、腹胀、纳差3月。2020年11月患者查血肌酐110μmol/L，之后未再监测。2022年1月逐渐出现低热、纳差、腹胀。2022年3月至4月，在29天之内，患者的血肌酐自231升至449μmol/L，在10天之内血红蛋白自106降至67g/L，病程中曾有少尿、水肿、呼吸困难。患者既往在1959年曾因“消化性溃疡”接受胃大部切除术，2018年曾有消化道出血。入院后评估发现尿常规未见明显血尿，24小时尿蛋白定量0.38g，p-ANCA 1:20阳性，抗MPO-ANCA 184AU/ml，同时IgG4显著升高（10700mg/L），其他自身抗体、M蛋白及感染指标筛查均阴性。肾活检提示间质性肾炎，未见肾小球肾炎的证据。经过糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后，患者症状缓解，血肌酐显著改善，血红蛋白恢复正常，ANCA转阴，IgG4恢复正，并且无明显不良反应（图1）。
其余2例AAV相关间质性肾炎患者的临床表现类似，只是肾功能损伤的水平相对较轻，经过糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后均改善。
图1 典型病例1的治疗反应
文献复习
文献中共找到15例AAV相关间质性肾炎的报道，多见于老年人，常见临床表现包括发热、关节痛、水肿等。与典型ANCA相关肾小球肾炎患者相比，无明显肾小球受累的AAV相关间质性肾炎通常尿红细胞显著减少，且血肌酐、24小时尿蛋白和MPO-ANCA水平相对更低，但后者无显著性。肾脏病理检查提示仅引起间质性肾炎的AAV通常表现为间质区弥漫性炎症细胞浸润、水肿、小管炎和纤维化。治疗方面，AAV相关间质性肾炎基本使用了各种免疫抑制药物，包括糖皮质激素、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环孢素等）和利妥昔单抗，其中大多数患者达到了临床缓解。
结论
无肾小球肾炎的AAV相关间质性肾炎相对罕见，具有一定特征性的临床表现，免疫抑制治疗在这类患者中显示出良好疗效。
点评
AAV相关肾脏受累在肾脏病学和免疫学领域均备受重视。尽管AAV的典型肾脏受累多表现为急进性肾小球肾炎，但少数患者可仅表现为间质性肾炎而无明显肾小球病变。目前国内外相关研究仅见少数病例报道，对于此类疾病的认识尚不充分。本研究基于北京协和医院肾内科临床病例及肾脏病理资料，结合PubMed数据库，总结了一系列无明显肾小球受累的AAV相关间质性肾炎病例，对其临床特点、肾脏病理特征、治疗反应等方面做出总结，对此类疾病的临床诊疗与研究具有一定参考意义。
联系客服
