高血压肾病(Renal disease caused by hypertension)包括我们常说的良性小动脉肾硬化(arterionephrosclerosis)和急进性(恶性)高血压(accelerated hypertension)肾病。
从字面上理解定义其实很简单,就是高血压引起的肾脏病,但我们一般所指的高血压肾病多数还是指原发性高血压引起的肾脏病,此种病理类型随着高血压发病率的升高,正逐年上升,而且大多数情况下,大部分病人是不接受肾活检的,有时候临床上很难将慢性肾炎和高血压肾病进行鉴别,而在肾脏病理上,高血压肾病有其相对特殊的表现,所以我们需要提高对该类病理类型的认识。
高血压肾病常见的病理表现
肾小球缺血性改变,如肾小球毛细血管袢皱褶、增厚,肾小球固缩、硬化,肾小管萎缩、肾间质纤维化,肾小动脉透明样变、管壁增厚、管腔狭窄等,如出现急进性高血压肾病,还可以见到肾小球毛细血管袢节段性坏死,小动脉管壁纤维素样坏死、「葱皮样」改变等。
良性小动脉肾硬化:病理特点
1. 光镜:肾小球缺血性表现:毛细血管袢皱褶、增厚,肾小球固缩,偶可出现肾门部的节段性硬化,肾小动脉内膜纤维性增厚,管壁透明样变、管腔狭窄,常伴肾小管缺血性萎缩;
2. 免疫荧光:无特异性表现,偶可见 IgM 或 C3、Fibrin 阳性;
3. 电镜:肾小球基底膜皱褶、增厚,内膜层增宽,足细胞的足突不同程度融合。
急进性(恶性)高血压肾病:病理特点
1. 光镜:除了肾小球缺血性表现:毛细血管袢皱褶,肾小球固缩外,肾小球毛细血管袢出现节段性纤维素样坏死,基底膜「双轨征」形成;肾小动脉内膜肿胀、粘液样改变,中膜明显增厚,形成「葱皮样」改变,常伴有纤维素样坏死或血栓形成,小动脉管腔明显狭窄或闭塞,伴肾小管弥漫性萎缩;
2. 免疫荧光:无特异性表现,偶可见 IgM 或 C3、Fibrin 阳性;
3. 电镜:肾小球基底膜皱褶、增厚,内膜层明显增宽,可见新生成的「基底膜」,偶可见纤维样物质,足细胞的足突广泛融合。
鉴别诊断
1. 原发性 FSGS(门部/门周型)
原发性 FSGS 临床上大多数为肾综水平蛋白尿,病理上可以表现有肾小动脉管壁的透明样变性,节段性硬化及肾小球缺血改变等,但原发性 FSGS 的足细胞足突融合范围多数为弥漫性(>80%)。
而高血压肾病中良性小动脉肾硬化临床上蛋白尿多小于 2 g/24 h,病理上足细胞足突融合范围为节段性(<50%),而急进性高血压可以表现为大量蛋白尿及足突弥漫融合,但急进性高血压肾病的光镜下肾小动脉有相对特异性的表现,可与之鉴别。
2. 血栓性微血管病(TMA)
如多发性硬化、抗心磷脂抗体综合征等,需与急进性高血压肾病进行鉴别,都可以表现为肾小球内皮下间隙明显增宽,双轨征形成、小动脉葱皮样改变等,需结合临床病史和实验室检查进行鉴别。
3. 糖尿病肾病
可以表现为肾小球基底膜增厚,明显的小动脉透明样变性,但其可有典型的 KW 结节形成,以及临床病史可与之鉴别。
4. 慢性肾炎
一般病理表现以肾小球病变(细胞增生及基质增多)为主,后期合并高血压后,随之出现小动脉管壁透明样变和增厚;而高血压肾病的肾小球病变主要以缺血性病变为主,肾小管萎缩明显。两者之间需要结合病史、实验室检查及病理表现综合鉴别。
光镜表现
免疫荧光
电镜表现
图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney
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