ANCA相关性血管炎，可以说是非常复杂了。从不明原因发热，到肺、肾、神经系统等重要脏器受累，常常出其不意、攻其不备，让人防不胜防。肺，作为ANCA相关性血管炎常累及的脏器，其临床表现也极富有挑战，无论是常见的结节、空洞或一过性肺浸润影，无一不牵动着我们的心弦。除此之外，ANCA相关性血管炎的肺受累还有哪些类型？不同的ANCA类型与肺受累表现是否相关？
肺受累见于25%-80%的ANCA相关性血管炎（AAV）患者，是死亡率及预后相关的重要因素。肺部CT是评估肺部受累的重要工具，但AAV肺部受累在CT上的分型并不明确。在英国剑桥一个血管炎队列中，对140例（75例女性）有CT检查及ANCA检测资料的AAV患者分析其肺部受累情况，其中79例肉芽肿性多血管炎、61例显微镜下多血管炎。
结果表明，77%患者有肺部CT异常，最常见的为肺部结节（24%）、其中以支气管周围结节最多，其次是支气管扩张和胸腔积液（分别为19%），以及肺出血和淋巴结肿大（分别为14%）、肺气肿（13%）和空洞样病变（11%）。
“肺”
常
表
现
肺泡出血
坏死性肺炎
寻常型间质性肺炎
肺部结节空洞
肺实质瘢痕
肺静脉淤血
小气道病变
支气管扩张
大气道硬化
ANCA类型与肺内病变相关。中央气道病变和结节性病变更多见于PR3-ANCA阳性患者（p<0.05）；寻常型间质性肺炎（UIP）和支气管扩张更多见于MPO-ANCA阳性患者（p<0.05）。肺泡出血、胸腔积液、淋巴结肿大和肺淤血也多见于MPO-ANCA阳性患者。不同ANCA类型与肺受累表现相关，这有助于我们进一步了解AAV发病机制，也能更好进行诊断治疗。
参考文献：J Rheumatol 2017;44:1458–67
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