系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其特征在于存在自身免疫性抗核抗体，其可引起免疫复合物形成和多个器官的炎症。尽管治疗进展飞快，SLE 仍然与过早死亡有关。SLE 的标准化死亡率估计为 2.4% ~ 5.9%。此前，SLE 患者的 5 年生存率约为 50%，而目前 10 年生存率超过 90%。然而，最近的治疗进展并没有改善死亡率或终末期肾病的发展。这表明要进一步改善预后还有很多工作要做。因此，Laura Durcan 等总结成人系统性红斑狼疮的治疗策略研讨会内容，发表于 The Lancet 期刊。
诊断标准
SLE 的临床和化验异质性为诊断带来挑战。需要明确的是，分类标准仅提供指导，诊断的最终决定权在于临床医生。SLE 有多个分类标准，目前主流的包括修订后 ACR 标准、SLICC 2012 标准和 EULAR/ACR 标准，其中修订后 ACR 标准是最常用的分类标准。SLICC 2012 要求在没有肾炎的情况下，必须满足四条标准，要求其中至少一个是临床的，一个是免疫学的（例如，存在自身抗体或低补体）。EULAR/ACR 标准仅用于研究，具有抗核抗体的入门标准（滴度 ≥ 1：80），然后给其他标准赋予不同权重，SLE 的诊断需要至少 10 分的累积分数。
预后
尽管治疗取得了进展，但与 SLE 相关的死亡率仍然很高。最近几十年发达国家的死亡率没有得到改善。总体生存率在诊断后 5 年为 95%，10 年后为 91%，15 年后为 85%，20 年后为 78%。疾病病程中，早期死亡通常归因于活动性疾病和感染，而后期死亡通常是由于损伤、激素副作用和心血管疾病所致。至少 10% 的狼疮性肾炎患者将进展为终末期肾病，这部分患者的死亡率将显着增加，所有生活质量和活力指标均下降。SLE 在多达 50% 的患者中复发，并且在大多数研究中，只有一半的患者在 12 个月时达到完全肾脏缓解。不良事件在男性中更常见，相关因素包括依从性差和入院率低、低收入、溶血性贫血、肾炎、高血压、抗磷脂综合征和低补体血症。
治疗策略
1
一般性治疗
羟氯喹作为背景用药，需要先进行眼部相关检查，使用剂量为 6.5 mg/Kg，最大剂量不超过 400 mg/d；
避免紫外线照射，强调户外防晒；
减重、降压（目标血压 120/80 mmHg）、戒烟、调节血脂；
筛查骨密度，特别对于正在服用激素的患者；
需要注意评估患者疫苗接种情况，最好可以在启动免疫抑制治理之前完善接种，患者可以每年接种流感疫苗（灭活病毒），可酌情接种 HPV 和水痘带状疱疹疫苗；
补充维生素 D 对患者疾病活动性有益，目标浓度在 40ng/mL 至 100ng/mL；
育龄期妇女建议避孕或有计划妊娠；
常规筛查抗磷脂抗体，当抗磷脂抗体阳性但无血栓栓塞事件时，可以把低剂量阿司匹林和羟氯喹作为初始预防，当出现抗磷脂抗体综合症时，华法林长期抗凝是标准治疗。
2
狼疮肾炎的治疗（除外 I, II, V 型和妊娠）
根据国际肾脏病学会（International Society of Nephrology, ISN）分级来决定治疗需要；使用麦考酚酸酯或环磷酰胺进行诱导治疗；在无禁忌症前提下，可加用 ACEI 或 ARB 类药物；把羟氯喹作为背景用药；维生素 D 浓度要超过 40ng/mL。
3
炎性关节炎的治疗
羟氯喹为背景用药，常常足够控制关节症状；复发时可短疗程口服或肌内注射糖皮质激素；出现持续性滑膜炎时，要考虑加用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤；持续性滑膜炎也可以考虑生物制剂治疗。
未来研究方向
SLE 异质性和易反复的疾病特点、目前治疗方案巨大副作用以及高死亡率意味着寻找新的、有效的和靶向的药物是至关重要的。因此，仍需要我们投入更多的精力去发展相关领域，包括靶向干扰素途径、阻断 B 细胞功能或 T 细胞功能的药物、JAK 抑制剂以及涉及干细胞或间充质细胞的方法。
参考文献：
编辑 | 徐德宇
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