具有肾脏意义的单克隆球蛋白（MGRS）| 知识问答（1）

MGRS 的单克隆免疫球蛋白是哪两种细胞分泌？

A． T 细胞

B． B 细胞

C．  中性粒细胞

D．  浆细胞

E．  嗜酸性粒细胞

解析

答案是 B 和 D

在 MGRS 中，肾脏损伤主要是由肾脏中单克隆蛋白的异常沉积或其生物活性引起的。这些单克隆蛋白可能是轻链，重链或完整的免疫球蛋白，它们是由小的，非恶性或恶变前的浆细胞或 B 细胞克隆产生的。 

单克隆蛋白的沉积可能发生在肾脏的肾小球，肾小管，血管或间质中，这取决于所涉及的病原性轻链和/或重链的特定生化特性。

在治疗之前我们必须明确是那种细胞产生的单克隆免疫球蛋白，因为两种细胞对应的治疗是不一样的。

参考文献：

Diagnosis and treatment of monoclonal gammopathy of renal significance - UpTodate

MGRS 通过电镜下的超微结构（Ultrastructural）的特征，可以分为有组织（Organized）的沉积和无组织（Unorganized）的沉积。请问下面哪两种属于无组织的沉积？

A．  非 Ig 沉积

B．  纤维样沉积（Fibrillar）

C． Ig 沉积

D．  免疫触须样沉积（Immunotactoid）

E．  结晶样沉积（Crystalline）

解析

答案为 A 和 C

MGRS 无组织的沉积包括非 Ig 沉积（比如单克隆免疫球蛋白相关的 C3 肾病）和 Ig 沉积（比如单克隆球蛋白沉积病，包括轻链沉积病，重链沉积病和轻重链沉积病）。

而 MGRS 有组织的沉积包括纤维样沉积（Fibrillar depostis），微管沉积（Microtubular deposits），其中包括单克隆冷球蛋白血症和免疫触须病和晶体包涵体（Crystal inculsions）。

参考文献：

1. Bridoux F et al. Diagnosis of monoclonal gammopathy of renal significance. Kidney Int 2015; 87:698.

2. Leung N et al. The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol 2019; 15:45

纤维样肾小球肾炎和免疫触须样肾病大约占原肾肾活检（即不包括移植肾活检）的比例是多少？

A． 0.2% 到 1.1%

B． 0.3% 到 1.2%

C． 0.4% 到 1.3%

D． 0.5% 到 1.4%

E． 0.6% 到 1.5%

解析

答案是 0.5% 到 1.4%

纤维性肾小球肾炎和免疫性类固醇肾小球病是罕见的疾病，占原肾活检组织的 0.5% 至 1.4%。它们是两种不同的的疾病，其中约 85% 至 90% 的病例为纤维性肾小球肾炎。

参考文献：

1. Rosenstock JL et al. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int. 2003;63(4):1450

2. Fogo A et al. Morphologic and clinical features of fibillary glomerulonephritis versus immunotactoid glomerulopathy. Am J Kidney Dis 1993; 22:367

在肾活检时，如何区分纤维样肾炎和免疫触须样肾病？

A． Protein A 染色

B．  刚果红染色

C．  银染

D． HE 染色

E． DNAJB9 染色

解析

正确答案为 E

刚果红染色可以用来区分纤维样肾小球肾炎和纤维样淀粉样沉积。蛋白质组学研究已将 DnaJ 热休克蛋白家族（Hsp40）成员 B9（DNAJB9）鉴定为诊断纤维性肾小球肾炎的一种潜在的新型高特异性生物标志物。而免疫触须样肾病的 DNAJB9 的染色时阴性的。所以 DNAJB9 染色可以用来区分纤维性肾小球肾炎和免疫触须样肾病，不过也可以用于区分纤维样肾小球肾炎和纤维样淀粉样沉积（也是 DNAJB9 阴性）。

参考文献：

1. Dasari S et al. DnaJHeat Shock Protein Family B Member 9 Is a Novel Biomarker for Fibrillary GN. J Am Soc Nephrol. 2018;19(1):51. Epub 2017 Nov2

2. Andeen NK et al. DnaJHomolog subfamily B Member 9 Is a Putative Autoantigen in Fibrillary GN. J Am Soc Nephrol. 2018;29(1):231. Epub 2017 Nov 2.