甲状腺与痴呆——桥本脑病

痴呆与认知障碍

甲状腺与痴呆——桥本脑病

甲状腺与痴呆有关，不仅仅是甲状腺功能，自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)也可以导致痴呆的发生，即桥本氏脑病(Hashimoto’s encephalopathy，HE)又称为甲状腺毒性脑病，自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)相关的激素反应性脑病，是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病，早期激素治疗可以取得明显疗效。

桥本脑病的临床类型

本病非特异性，有复发缓解型，有进展型

1、一种是反复卒中样发作伴轻度认知功能损害的血管型——自身免疫机制介导的血管炎

2、一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型——自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应

3、两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状、小脑性共济失调、头痛和发热等

诊断：临床+抗体+激素治疗有反应

一、脑病症状，包括认知功能障碍，神经精神症状（如幻觉、错觉或偏执），肌阵挛发作，全面强直阵挛发作或部分性发作，或局灶性神经功能缺损表现或卒中样发作的脑病

二、血清抗体：

1）血清抗甲状腺抗体（ATA）升高是必备条件

2）主要为抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体（86-100%）

3）抗TG-Ab（甲状腺球蛋白抗体）和抗TR抗体（促甲状腺受体抗体，抗TSH-R抗体）也可升高（73%；10-20%。抗α-烯醇化酶（α-enolase，NAE）抗体阳性（65-68%）

4）高滴度的ATA可存在于5％-20％的正常人群中。

5）滴度的高低与甲状腺功能水平、临床表现及疾病严重程度无明显相关

6）激素并不能使抗体滴度降低。

三、甲状腺功能可正常，可亢进，可减退，多是正常或轻度减退

四、脑电图：最常见的为轻至重度全面性慢波，见于85-98%的患者（脑电图正常诊断要慎重），也可见痫样放电、前额间歇性节律性δ活动和三相波等

五、CSF检查：蛋白轻度升高（60-85%），ATA阳性（62-75%），淋巴细胞增多（6-25%），寡克隆带阳性（8-33.3%），IgG合成指数升高（14%）

六、对激素反应：大多数患者完全或近乎完全恢复，绝大多数1周见效。因为HE抗原来自本身，有复发的可能

七、影像：非特异性！可正常，可有多种改变，部位特异性差，不同时期表现不同。可表现白质病变，可细胞毒性导致的缺血性损害（急性期DWI高信号）、弥漫性脱髓鞘、萎缩及其他表现。不支持血管性、肿瘤性、或其它结构性病灶。

八、排除其它可能的病因

桥本脑病的治疗

1、大剂量激素为首选治疗：包括静脉甲强龙（500-1000mg/天）连续5天，序贯口服泼尼松（1-2mg/kg/天）缓慢减量，激素治疗周期通常维持1-2年，可更长。

2、静脉滴注丙种球蛋白（IVIG）可能有效：剂量0.4g/kg/天，5天疗程，可能需要多个疗程

3、血浆置换

4、免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫酸羟氯喹和利妥昔单抗。

5、对症治疗：癫痫，甲减等

预后

脑脊液、脑电图和神经心理测验恢复正常可作为预测疗效良好的指标。桥本脑病治疗后总体预后较好

建议

1、对于有脑病表现、脑电图慢波改变和脑脊液蛋白升高的患者，不论甲状腺激素水平是否异常，建议常规检测血清和脑脊液抗甲状腺抗体！

2、快速进展型痴呆，注意鉴别桥本氏脑病

声明：只为整理和学习

A big part of growth is to accept

Accept the separation

Accept the impermanence of the world

Accept the frustration of loneliness

Accept a sudden sense of powerlessness

Then change it from the bottom of your heart

成长的很大一部分

是接受

接受分道扬镳

接受世事无常

接受孤独挫折

接受突如其来的无力感

然后发自内心地去改变