痴呆与认知障碍
甲状腺与痴呆——桥本脑病
甲状腺与痴呆有关,不仅仅是甲状腺功能,自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)也可以导致痴呆的发生,即桥本氏脑病(Hashimoto’s encephalopathy,HE)又称为甲状腺毒性脑病,自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)相关的激素反应性脑病,是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病,早期激素治疗可以取得明显疗效。
桥本脑病的临床类型
本病非特异性,有复发缓解型,有进展型
1、一种是反复卒中样发作伴轻度认知功能损害的血管型——自身免疫机制介导的血管炎
2、一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型——自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应
3、两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状、小脑性共济失调、头痛和发热等
诊断:临床+抗体+激素治疗有反应
一、脑病症状,包括认知功能障碍,神经精神症状(如幻觉、错觉或偏执),肌阵挛发作,全面强直阵挛发作或部分性发作,或局灶性神经功能缺损表现或卒中样发作的脑病
二、血清抗体:
1)血清抗甲状腺抗体(ATA)升高是必备条件
2)主要为抗甲状腺过氧化物酶(TPO)抗体(86-100%)
3)抗TG-Ab(甲状腺球蛋白抗体)和抗TR抗体(促甲状腺受体抗体,抗TSH-R抗体)也可升高(73%;10-20%。抗α-烯醇化酶(α-enolase,NAE)抗体阳性(65-68%)
4)高滴度的ATA可存在于5%-20%的正常人群中。
5)滴度的高低与甲状腺功能水平、临床表现及疾病严重程度无明显相关
6)激素并不能使抗体滴度降低。
三、甲状腺功能可正常,可亢进,可减退,多是正常或轻度减退
四、脑电图:最常见的为轻至重度全面性慢波,见于85-98%的患者(脑电图正常诊断要慎重),也可见痫样放电、前额间歇性节律性δ活动和三相波等
五、CSF检查:蛋白轻度升高(60-85%),ATA阳性(62-75%),淋巴细胞增多(6-25%),寡克隆带阳性(8-33.3%),IgG合成指数升高(14%)
六、对激素反应:大多数患者完全或近乎完全恢复,绝大多数1周见效。因为HE抗原来自本身,有复发的可能
七、影像:非特异性!可正常,可有多种改变,部位特异性差,不同时期表现不同。可表现白质病变,可细胞毒性导致的缺血性损害(急性期DWI高信号)、弥漫性脱髓鞘、萎缩及其他表现。不支持血管性、肿瘤性、或其它结构性病灶。
八、排除其它可能的病因
桥本脑病的治疗
1、大剂量激素为首选治疗:包括静脉甲强龙(500-1000mg/天)连续5天,序贯口服泼尼松(1-2mg/kg/天)缓慢减量,激素治疗周期通常维持1-2年,可更长。
2、静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)可能有效:剂量0.4g/kg/天,5天疗程,可能需要多个疗程
3、血浆置换
4、免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫酸羟氯喹和利妥昔单抗。
5、对症治疗:癫痫,甲减等
预后
脑脊液、脑电图和神经心理测验恢复正常可作为预测疗效良好的指标。桥本脑病治疗后总体预后较好
建议
1、对于有脑病表现、脑电图慢波改变和脑脊液蛋白升高的患者,不论甲状腺激素水平是否异常,建议常规检测血清和脑脊液抗甲状腺抗体!
2、快速进展型痴呆,注意鉴别桥本氏脑病
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