影像挑战：中年男性，意识改变，双侧丘脑病变（结果公布）

45岁男性，既往有高血压病史，表现为意识改变，2周前有流感样症状。神经精神评估提示注意力，记忆，视空间和额叶执行功能明显下降。韩国简明精神状态检查量表（K-MMSE）评分9/30。除轻度构音障碍外无其他神经功能缺失体征。精神病或情感症状不明显。血液学化验仅提示血沉稍升高（25mm/hr）。脑脊液检查有核细胞数正常，未见恶性肿瘤细胞，培养阴性。头颅MRI可见双侧丘脑T2/FLAIR高信号肿瘤样病灶，伴强化（图1A，B，D）。

（图：A-D：2013年1月检查；A：FLAIR；B，D：T1增强；MRI可见双侧丘脑强化肿瘤样病灶；C：FDG-PET可见双侧丘脑代谢轻微降低；E：2013年5月复查T1增强病灶范围缩小；F：2014年1月复查T1增强可见双侧丘脑信号基本正常）

诊治经过

立体丁香活检未见恶性肿瘤证据，但存在多灶性梗死和出血，血管周围淋巴细胞浸润，一处血管官腔闭塞，提示原发性中枢神经系统血管炎。免疫组化染色CD3和CD20阳性。活检后PET检查提示双侧丘脑代谢轻度降低（图C）。患者接受糖皮质激素治疗并逐渐减量，同时予以其他对症处理。4月后复查头颅MRI可见病灶缩小。1年后双侧丘脑病灶基本消失。

最终诊断

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）

讨论

PACNS是一种罕见疾病，对其病因的认识还很有限。PACNS表现为肿瘤样病灶的约占5%。由于影像学上难以与肿瘤等鉴别，只能依赖于金标准，即组织活检。如确诊，治疗选择包括糖皮质激素或环磷酰胺或合用。PACNS的临床表现多样，但以头痛，认知功能下降，神经功能缺失症状最为常见。累及双侧丘脑的肿瘤样PACNS先前未见报道，本例开阔了我们的眼界，当遇到双侧丘脑病变的患者时，也需考虑到PACNS的可能，尽早行活检明确，毕竟其是可治性疾病。

[参考文献]

Kim S, Kim DK.Psychosis in primary angiitis of the central nervous system involving bilateral thalami: a case report.Gen Hosp Psychiatry. 2015 May-Jun;37(3):275.e1-3.