?????
每期的【超级诊断】栏目出来,各种答案纷至沓来的时候,小编内心总是无比纠结,因为我和很多人一样:不会诊断啊,不会啊,真不会啊!
本期我们就邀请到了中国医学科学院 北京协和医院 皮肤病研究所的李诚让副主任医师,针对上期的题目进行解读与剖析!
医学博士,副主任医师,硕士生导师,任职于中国医学科学院协和医学院皮肤病研究所。
从事皮肤临床、教学、科研工作20余年,擅长常见皮肤病和部分少见皮肤病的诊断和治疗。
作为硕士生导师和博士导师组成员,培养的硕士和博士多名。主持包括国家自然科学基金在内的基金5项,以第一作者及通讯作者发表论文40多篇,参编专著5本,2014-3至2015-3赴美国哈佛医学院MGH皮肤科CBRC中心研修1年,作为团队骨干获得中华医学科技奖二等奖和江苏医学科技奖三等奖各一项。
专家点评
胰腺性脂膜炎是一种少见的胰腺疾病累及皮肤表现,尽管对其引起远离胰腺的皮损的机制尚不完全清楚,目前普遍认为胰腺疾病释放胰酶入血,引起皮下脂肪坏死和继发炎症。该病临床表现分为原发性胰腺相关疾病的体征和胰酶引发的组织消化体征。前者包括进食加剧的腹痛、腹胀、恶心呕吐、消化不良等消化道症状和发热、体重减轻等系统症状;后者包括皮下、关节腔等部位脂肪消化导致的触痛明显的皮下结节、关节肿痛等症状。实验室检查可见胰腺的影像学和多种胰酶检查异常、特征性的皮肤病理和关节腔内游离脂肪酸升高等等。
尽管有不少胰腺性脂膜炎患者血清中胰酶正常的病例报告,由于发现患者患有胰腺疾病,且脂膜炎的组织病理与出血性胰腺炎发作后胰腺周围脂肪组织的病理具有相同的特征性,加之多名学者免疫组化证实了血清中胰酶正常的患者皮损中确有胰脂肪酶的沉积,因此认为脂膜炎为胰腺疾病的皮肤表现,检查中血清胰酶升高有助于诊断,而血清胰酶正常不能排除本病的诊断。本例患者双下肢皮下结节需与结节性红斑等疾病鉴别,通过伴发关节肿痛、皮肤病理具有特征性的“鬼影细胞”、胰腺影像学和细胞学检查证实为胰腺腺泡细胞癌,可以确诊为胰腺性脂膜炎。
近半数的胰腺性脂膜炎伴发肿瘤,以至于有些学者将本病归为“副肿瘤性疾病”,最常见的伴发肿瘤为本例报道的胰腺腺泡细胞癌(约占1%胰腺肿瘤),尚有多个异位胰腺肿瘤即胰腺未发现原发性肿瘤而在肝脏等其他器官发现胰腺肿瘤(类似子宫内膜异位症)。胰腺性脂膜炎患者的脂肪酶升高的检出率多于淀粉酶,这可能与不同的胰酶在血清中的代谢规律不同有关,以胰腺炎急性发作为例,血淀粉酶在发病后的6-8 h升高,持续约3-5 d,血脂肪酶在病后72 h开始上升,持续7-10 d。本文患者病程长达8个月,再发15 d入院,考虑是一个慢性反复的过程,血淀粉酶可以降为正常,作者仅对本例患者检查了胰淀粉酶,限于医院条件没有检查阳性率更高、对本病更有诊断意义的脂肪酶,以及关节腔的游离脂肪酸,检查上有些缺陷,但不影响诊断和治疗。
此案例来自于《中华皮肤科杂志》2016年第7期514页病例报告《胰线性脂膜炎一例》!感兴趣的小伙伴也可以查阅当期杂志看看,在此说明,病例中的诊断仅供大家参考,如果你有不同的意见,也可以提出来,我们一起探讨!
本期的案例我们依然会请出专家为我们点评,大家答题后有疑问也可以提出来哦!点击文末“写留言”写出你的诊断吧!
患者男,78岁。右颞部包块1年余。
皮肤科检查:右颞部一直径约2 cm的皮色结节,基底潮红,表面可见破溃、结黑痂,质地中偏硬。(小提示:猛戳图片会变大哦)
皮损组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,表皮突延长增宽;真皮浅层毛细血管周围散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润,真皮内胶原增生,胶原间隙可见较多梭形及上皮样细胞,部分核大、深染、不典型,其间可见黏液样物质沉积。
免疫组化染色:CK、S100、CD34、HMB45、Desmin均阴性,CD68散在(+),SMA散在(+),Ki67增值指数约6%,Vim(+),CD99(+),CD10(+)。
点击右下角,『写留言』回答问题!
联系客服