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红斑狼疮并发多形红斑样皮损的情况少见,Rowell等于1963年对这类患者的临床表现和免疫学特征进行总结,并命名为Rowell综合征。2000年,Zeitouni等提出新的诊断标准,包括主要条件:①红斑狼疮(系统性、亚急性或盘状);②多形红斑样皮损(累及或不累及黏膜);③抗核抗体(ANA)(+),核颗粒型。次要条件:①冻疮样皮损;②抗SSA或抗SSB抗体(+);③类风湿因子(+)。具备3条主要条件和1条次要条件者即可诊断Rowell综合征。
Rowell综合征临床观察及随访分析
包诗杰 陈志平 周小勇
作者单位:武汉市第一医院皮肤科
包诗杰等将2009年7月至2015年7月收治的6例Rowell综合征患者的资料进行了报道,探讨了Rowell综合征的发病特点、治疗及预后。
6例Rowell综合征患者均为女性,日晒后出现皮损2例,有用药史2例,金黄色葡萄球菌感染诱发1例,无明确诱因1例。由面部首发皮损蔓延至全身4例,双手背首发皮损蔓延至全身1例,局限于面部及双手足部1例。6例患者均出现指趾端冻疮样皮损。5例伴发热。6例患者ANA均为核颗粒型阳性,抗Sm抗体阳性4例,抗U1RNP抗体阳性5例,抗SSA抗体阳性4例,抗SSA和抗SSB抗体同时阳性1例,抗dsDNA阳性2例。入院后确诊亚急性皮肤型红斑狼疮1例,系统性红斑狼疮5例。
组织病理表现均有角化过度,表皮轻度增生,表皮部分坏死,可见较多角化不良细胞,基底细胞液化变性;真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润。
治疗:6例患者使用泼尼松剂量为0.6 ~ 1.0 mg·kg-1·d-1,1例患者用过丙种球蛋白200 mg/d治疗,糖皮质激素减量过程中均加用羟氯喹0.2 g每天2次。随访1年,5例患者未再出现多形红斑或冻疮样皮损,1例失访。
结论:Rowell综合征以女性多发,糖皮质激素为主要治疗药物,减量应较红斑狼疮缓慢。
DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.09.010
《中华皮肤科杂志》,2016,49(9):648-650
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