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上期病例来自于《中华皮肤科杂志》2016年第11期821页病例报告《无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿一例》！
今天我们又荣幸邀请到中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所李诚让副主任医师，就上期的病例为大家来做详细解读。
李诚让
（医学博士，副主任医师，硕士生导师）
任职于中国医学科学院协和医学院皮肤病研究所。从事皮肤临床、教学、科研工作20余年，擅长常见皮肤病和部分少见皮肤病的诊断和治疗。
作为硕士生导师和博士导师组成员，培养的硕士和博士多名。主持包括国家自然科学基金在内的基金5项，以第一作者及通讯作者发表论文40多篇，参编专著5本，2014-3至2015-3赴美国哈佛医学院MGH皮肤科CBRC中心研修1年，作为团队骨干获得中华医学科技奖二等奖和江苏医学科技奖三等奖各一项。
患者老年男性，眼周、躯干和四肢黄红色板块10年，结合病理中的组织细胞和泡沫细胞，患者可以考虑的诊断为：血脂正常的泛发型扁平黄瘤（NPX）和渐进性坏死性黄色肉芽肿（NXG）。临床上这二种疾病均有泛发性的黄色斑块尤其是特征性的眼周黄瘤样皮损，病理上二者均有组织细胞和泡沫细胞，免疫组化均为CD68(+)，S100（-），CD1a(-)。
这二种疾病都可伴有副球蛋白血症，NPX早期报道的患者可伴发多发骨髓瘤，在近期报道中这种伴发率下降；NXG多达80%患者可出现单克隆性IgG kappa型。相比于NPX，NXG临床上和病理上都更倾向于“炎症”，皮损上有出血、溃疡、萎缩、瘢痕、毛细血管扩张和炎症性的皮损边缘，病理上常见多核巨细胞、坏死等。
本例患者的组织病理中有较多的多核巨细胞，而在NPX中，真皮浅层有充满脂质的泡沫细胞，多无Touton巨细胞、坏死和胆固醇裂隙，偶有报道个别患者的病理中出现了这种例外。本例患者不伴有副球蛋白血症，没有肝脾肿大，皮损没有溃疡，病理上无渐进性坏死和胆固醇裂隙，不符合经典的NXG。近期有数篇文献报道了病理上无胶原变性坏死的NXG，其临床上也没有明显的坏死、溃疡，强调临床、病理和免疫组化相结合在诊断NXG中的重要性。本例患者根据相对“炎性”的皮损（包括色素沉着类似MF）、缓慢发展和消退的病程、组织病理中特征性外形怪异的多核巨细胞（包含星状小体），诊断为“无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿”。本例患者皮损发展缓慢和部分皮损可自行消退，但只在背部皮损的边缘病理活检，如果能多处活检、包括皮损中央处的陈旧皮损，或许能在病理中发现渐进性坏死；在随访过程中，患者如果出现副球蛋白血症，这些都会为本病的诊断提供进一步证据。
患者男，25岁。手足皮肤干燥、呈黑褐色25年。出生不久即发现手足皮肤干燥，灰黑色，其后色素逐渐加深，至5岁时，手足皮肤呈黑褐色，冬天尤甚，无自觉症状。成年后曾在数家医院就诊，治疗效果不好。近几年皮肤颜色进一步加深，夏季时伸侧皮肤如手足背呈灰黑色，曲侧皮肤如手腕、内踝呈黑褐色，而冬季手足背部皮肤呈黑色，手腕及内踝处皮肤呈深黑色；水洗或在水中浸泡后，黑色反较前加深。平素身体健康，否认癫痫、外伤、光敏、特殊嗜好及服药史，无焦油、砷制剂及光化学物品接触史。父母健康，非近亲婚配，家族中无类似疾病患者。
皮肤科情况：两手背皮肤粗糙、干燥及轻度肥厚，手背及手指伸侧皮肤呈弥漫性灰黑色，左手背拇指侧皮肤冻伤后留约4 cm × 3 cm三角形色素减退斑，其上方近腕部豆大瘢痕周围皮肤呈黑褐色；腕部皮肤呈黑褐色；两足背及踝部见类似皮损，呈灰黑至黑褐色，尤以内踝处为甚；耳廓、颈后及肩背上方皮肤粗糙，略变黑；指趾甲、毛发正常，未见色痣，手在水中浸泡后，皮损较未浸水前加深。
取左内踝处皮损活检，组织病理示：表皮角化过度及乳头瘤样增生，颗粒层及棘层增厚，基底层黑素细胞增多，呈栅栏状排列，真皮浅层有少数炎性细胞浸润和嗜黑素细胞，未见痣细胞。
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