罗彬萍 鲁建云-中南大学湘雅三医院
脉管异常性疾病包括了一大类疾病，普通的可能只是出生时的一个“胎记”，而严重的会危及生命。患有这类疾病的患者常常被误诊。正确的诊断对后续病情评估和治疗至关重要，制定合理的分类为临床医生及研究人员提供了良好的指导。上一版分类（1996年）将脉管性疾病分为脉管畸形和增生性脉管疾病（肿瘤）。然而，当越来越多的疾病被发现时，这一版本不再适用。因此，我们在此介绍2014年版新的ISSVA分类。这一版保留了之前的生物学分类，并充实了肿瘤部分的内容，列出了几类主要的脉管性肿瘤。在“单纯性脉管畸形”的大类下详细列举了一系列疾病，并且对命名做了简单的定义。新增加了2个分类：一类是知名大脉管来源的畸形（之前称为“主干畸形”）；另一类是尚存争议的疾病（是肿瘤还是畸形？）。该分类为脉管疾病分类提供了一个基本构架，并有待未来进一步修订。
表 1 1996 ISSVA 分类
脉管异常
脉管肿瘤
脉管畸形
血管瘤
单纯
混合
其他
毛细血管畸形
淋巴管畸形
静脉畸形
动脉畸形
AVF（动静脉瘘），AVM（动静脉畸形）
CVM（毛细血管－静脉畸形），CLM（毛细血管淋巴管畸形）
LVM（淋巴管－静脉畸形），CLVM（毛细血管－淋巴管－静脉畸形）
CAVM（毛细血管－动静脉畸形），CLAVM（毛细血管－淋巴管－动静脉畸形）
表 2 2014脉管异常的ISSVA新分类
脉管异常
脉管肿瘤
脉管畸形
良性
局部侵袭性或交界性
恶性
单纯
混合
大脉管来源
合并其他异常
毛细血管畸形
淋巴管畸形
静脉畸形
动静脉畸形
动静脉瘘
见表 5
累及淋巴管、动脉、静脉
注意来源、病程、数量、长度、直径、瓣膜、交通支（动静脉畸形）、时间（胚胎血管）
见表 6
表 3 脉管肿瘤分类
良性肿瘤
婴幼儿血管瘤 （图1、图2）
先天性血管瘤
快速消退型(RICH)a（图1、图3）
不消退型(NICH) （图1、图4）
部分消退型(PICH)
丛状血管瘤a,b（图 5）
梭形细胞血管瘤
上皮样血管瘤
化脓性肉芽肿 (或小叶毛细血管血管瘤)
其他
局部侵袭性或交界性肿瘤
Kaposi样血管内皮细胞瘤a,b（图 6）
网状血管内皮细胞瘤
乳头状淋巴管血管内皮细胞瘤
复合型血管内皮细胞瘤
Kaposi肉瘤
其他
恶性肿瘤
血管肉瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
其他
反应性增生性的脉管性皮损列在良性肿瘤中 a 某些患者可伴发血小板减少或消耗性凝血障碍
b许多专家认为这些是疾病谱的一部分，而非独立的一类疾病
图 1未经治疗的婴幼儿血管瘤(IH)、快速消退型先天性血管瘤(RICH)、不消退型先天性血管瘤(NICH)的自然病程。婴幼儿血管瘤出生后出现，一般1岁内处于增殖期，随后逐渐稳定并消退。先天性血管瘤出生时已达实足大小，之后快速消退（快速消退型）或持续存在（不消退型）。Y轴显示的是相对大小。
图 2婴幼儿血管瘤 A 婴儿面部沿神经分布的大面积皮损。这种皮损可能是PHACE综合症的表现。B 24个月后皮损消退。C 10岁时残余的皮损。D 婴幼儿血管瘤组织内皮细胞表达Glut-1，而正常的动脉中不表达（D图右侧）。
图 3快速消退型先天性血管瘤 A 患儿出生时头皮巨大的皮损。B 未经治疗9个月时的皮损情况。
图4 不消退型先天性血管瘤 A 患者肩部的红色斑块，中央粗大的毛细血管扩张伴外周蓝晕。B 肿瘤由大小不同的血管组成，可见实心或空心的血管腔，部分血管腔扩大呈星形。
图 5丛状血管瘤。A婴儿上臂一处血管性皮损，触诊呈皮革样。B 组织学上皮损由真皮纤维中的小血管丛组成。
图 6 A 一名患有Kasabach-Merritt症的儿童身上的卡波西样血管内皮细胞瘤。躯干、大腿以及大阴唇处大片伴有淤点淤斑的浸润性水肿性湿润皮损。B 与丛状血管瘤相比，血管团块更大且融合，并且浸润到真皮层下的脂肪中。C 血管团周围常可见肿瘤细胞，这些细胞表达淋巴管内皮标记podoplanin (D2-40 抗体) 。
4 单纯血管畸形
毛细血管畸形（CMs）
皮肤和／或黏膜毛细血管畸形（鲜红斑痣）（图 7）
毛细血管畸形伴骨和（或）软组织肥大
毛细血管畸形伴中枢神经系统和（或）眼异常
（Sturge-Weber 综合症）
毛细血管畸形-动静脉血管畸形
小头畸形-毛细血管畸形（MICAP）
巨头畸形-毛细血管畸形（MCAP）
毛细血管扩张症
出血性毛细血管扩张症（HHT）
其他
先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMTC）
单纯痣/鲑鱼斑/“天使之吻”/“送子鸟之吻”
其他
淋巴管畸形（LMs）
普通（囊性）淋巴管畸形
巨囊性淋巴管畸形（图 8）
微囊性淋巴管畸形
混合型淋巴管畸形
泛发性淋巴管异常（GLA）
Gorham-Stout病的淋巴管畸形
Channel-type 淋巴管畸形
原发性淋巴水肿
其他
静脉畸形（VMs）
普通静脉畸形（图 9）
家族性皮肤黏膜静脉畸形（VMCM）
蓝色橡皮大疱性痣综合症静脉畸形
静脉球变畸形（GVM）（图 10）
脑海绵状血管畸形（CCM；分不同类型）
其他
动静脉畸形（AVMs）（图 11）
散发性
伴HHT
伴CM-AVM
其他
图 7 毛细血管畸形，压之可褪色。
图 8淋巴管畸形 A.腋窝处的巨囊性淋巴管畸形。B.MRI下的淋巴管畸形。大囊肿间可见薄壁间隔。C.淋巴管畸形的内皮细胞表现为淋巴表型（抗-podoplanin D2-40 抗体）。
图 9静脉畸形 A.累及嘴唇、鼻子和面颊的蓝色质软肿物。B.MRI T2加权像下可见一个延伸至咽部的高信号分叶状的损害。B.组织学上，可见静脉畸形由薄壁的星形血管组成，分布在正常组织间。
图 10静脉球变畸形。A.呈棋盘状分布的多发静脉曲张，皮肤颜色为蓝色。B. 静脉球变畸形的血管壁中可以看见特征性球形或类立方形的血管球细胞。
图 11动静脉畸形。A. 一名手臂动静脉畸形的患者，经多次栓塞治疗，可见其增大的手掌及变形的手指。该患者出生时即表现为心脏扩大，受累的手臂可闻及杂音。B.该动静脉畸形由各种大小不一的圆形或椭圆形厚壁血管及小血管组成，均匀分布于组织中。
表 5 混合型血管畸形
混合型血管畸形类型
中文名称
CM+VM
CM+LM
CM+AVM
LM+VM
CM+LM+VM
CM+LM+AVM
CM+VM+AVM
CM+LM+VM+AVM
毛细血管-静脉畸形
毛细血管-淋巴管畸形
毛细血管-动静脉畸形
淋巴管-静脉畸形
毛细血管-淋巴管-静脉畸形
毛细血管-淋巴管-动静脉畸形
毛细血管-静脉-动静脉畸形
毛细血管-淋巴管-静脉-动静脉畸形
表 6 血管畸形伴其他异常
Klippel-Trenaunay 综合征： CM + VM +/-LM +肢体过度生长
Parkes-Weber 综合征: CM + AVF + 肢体过度生长
Servelle-Martorell 综合征: 肢体VM + 骨发育不全
Sturge-Weber 综合征: 面部 + 软脑膜CM + 眼部异常+/- 骨 和/或 软组织过度生长
肢体 CM + 先天性进行性四肢肥大
Maffucci 综合征: VM +/- 梭形细胞血管瘤+ 内生软骨瘤-CM (M-CM)/巨脑畸形-CM-多小脑回 (MCAP)
小头畸形-CM (MICCAP)
CLOVES 综合征: LM + VM + CM +/- AVM +脂肪瘤过度生长
Proteus 综合征: CM, VM and/or LM +非对称性体细胞增生
Bannayan-Riley-Ruvalcaba 综合征: AVM + VM +巨头畸形, 脂肪瘤过度生长
参考文献
Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular AnomaliesClassification: Recommendations From the International Society for the Study ofVascular Anomalies. Pediatrics[J]. 2015 Jul; 136(1)e203-14
鲁建云，女，医学博士，主任医师，中南大学湘雅三医院皮肤科负责人，美国西北大学皮肤科访问学者。中华中医药学会免疫学分会常务委员，中国整形美容协会皮肤美容分会委员，湖南省中西医结合学会皮肤科专业委员会副主任委员，湖南省医学会皮肤病学专业委员会委员。主要研究方向：医用臭氧临床应用研究，血管瘤的诊治。
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